Raras
Buscar doenças, sintomas, genes...
Síndrome de taquicardia ortostática postural por déficit de NET
ORPHA:443236CID-10 · I95.1OMIM 604715DOENÇA RARA

Condição caracterizada pelo desenvolvimento de sintomas em pé. É um distúrbio do sistema nervoso autônomo e os sintomas são aliviados quando a pessoa se senta novamente. Os sintomas incluem coração.

Mantido por Agente Raras·Colaborar como especialista →

Introdução

O que você precisa saber de cara

📋

Condição caracterizada pelo desenvolvimento de sintomas em pé. É um distúrbio do sistema nervoso autônomo e os sintomas são aliviados quando a pessoa se senta novamente. Os sintomas incluem coração.

Escala de raridade

CLASSIFICAÇÃO ORPHANET · BRASIL 2024
<1 / 1 000 000
Ultra-rara
<1/50k
Muito rara
1/20k
Rara
1/10k
Pouco freq.
1/5k
Incomum
1/2k
Prevalência
0.0
Worldwide
Casos conhecidos
2
pacientes catalogados
Início
Adult
🏥
SUS: Sem cobertura SUSScore: 0%
CID-10: I95.1
Você se identifica com essa condição?
O Raras está aqui pra te apoiar — com ou sem diagnóstico

Encontrou um erro ou informação desatualizada? Sugira uma correção →

Entender a doença

Do básico ao detalhe, leia no seu ritmo

Preparando trilha educativa...

Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Partes do corpo afetadas

❤️
Coração
1 sintomas
🫘
Rins
1 sintomas

+ 2 sintomas em outras categorias

Características mais comuns

100%prev.
Taquicardia ortostática
Frequência: 2/2
100%prev.
Norepinefrina urinária elevada
Frequência: 2/2
100%prev.
Início juvenil
Frequência: 2/2
Herança autossômica dominante
4sintomas
Muito frequente (3)
Sem dados (1)

Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 4 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.

Taquicardia ortostáticaOrthostatic tachycardia
Frequência: 2/2100%
Norepinefrina urinária elevadaElevated urinary norepinephrine
Frequência: 2/2100%
Início juvenilJuvenile onset
Frequência: 2/2100%
Herança autossômica dominanteAutosomal dominant inheritance

Linha do tempo

Do mais antigo ao mais recente

📄
2001
Primeira publicacao cientifica
Familial orthostatic tachycardia due to norepinephrine transporter deficiency.
Ver fonte →

Encontrou um erro ou informação desatualizada? Sugira uma correção →

Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

Genes associados

1 gene identificado com associação a esta condição. Padrão de herança: Autosomal dominant.

SLC6A2Sodium-dependent noradrenaline transporterDisease-causing germline mutation(s) (loss of function) inAltamente restrito
FUNÇÃO

Mediates sodium- and chloride-dependent transport of norepinephrine (also known as noradrenaline), the primary signaling neurotransmitter in the autonomic sympathetic nervous system (PubMed:2008212, PubMed:8125921, PubMed:38750358). Is responsible for norepinephrine re-uptake and clearance from the synaptic cleft, thus playing a crucial role in norepinephrine inactivation and homeostasis (By similarity). Can also mediate sodium- and chloride-dependent transport of dopamine (PubMed:11093780, PubM

LOCALIZAÇÃO

Cell membraneCell projection, axonSynapse, synaptosome

VIAS BIOLÓGICAS (1)
SLC-mediated transport of neurotransmitters
MECANISMO DE DOENÇA

Orthostatic intolerance

An autosomal dominant disorder characterized by lightheadedness, palpitations, fatigue, blurred vision and tachycardia following postural change from a supine to an upright position, in the absence of hypotension. A syncope with transient cognitive impairment and dyspnea may also occur. Plasma norepinephrine concentration is abnormally high.

EXPRESSÃO TECIDUAL(Tecido-específico)
Testículo
6.6 TPM
Skin Not Sun Exposed Suprapubic
1.5 TPM
Skin Sun Exposed Lower leg
0.9 TPM
Tecido adiposo
0.7 TPM
Mama
0.7 TPM
OUTRAS DOENÇAS (1)
postural orthostatic tachycardia syndrome
HGNC:11048UniProt:P23975

Variantes genéticas (ClinVar)

19 variantes patogênicas registradas no ClinVar.

🧬 SLC6A2: GRCh37/hg19 16q12.2-22.1(chr16:55407065-67180113)x3 ()
🧬 SLC6A2: GRCh37/hg19 16q11.2-24.3(chr16:46432879-90294753)x3 ()
🧬 SLC6A2: NC_000016.9:g.(?_48799549)_(70756330_?)dup ()
🧬 SLC6A2: GRCh37/hg19 16q12.2-22.1(chr16:55329260-67180113)x1 ()
🧬 SLC6A2: GRCh37/hg19 16q11.2-21(chr16:46503573-62203182)x3 ()
Ver todas no ClinVar

Vias biológicas (Reactome)

2 vias biológicas associadas aos genes desta condição.

Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

Carregando...

Tratamento e manejo

Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar

Carregando informações de tratamento...

Onde tratar no SUS

Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)

🇧🇷 Atendimento SUS — Síndrome de taquicardia ortostática postural por déficit de NET

🗺️

Selecione um estado ou use sua localização para ver resultados.

Dados de DATASUS/CNES, SBGM, ABNeuro e Ministério da Saúde. Sempre confirme a disponibilidade diretamente com o estabelecimento.

Pesquisa ativa

Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes

Pesquisa e ensaios clínicos

Nenhum ensaio clínico registrado para esta condição.

🧪 Está conduzindo uma pesquisa?
Divulgue para pacientes e familiares que acompanham esta doença.
Divulgar pesquisa →

Associações

Organizações que acompanham esta doença — pra ter apoio e orientação

Ainda não temos associações cadastradas para Síndrome de taquicardia ortostática postural por déficit de NET.

É de uma associação que acompanha esta doença? Fale com a gente →

Comunidades

Grupos ativos de quem convive com esta doença aqui no Raras

Ainda não existe comunidade no Raras para Síndrome de taquicardia ortostática postural por déficit de NET

Pacientes, familiares e cuidadores se organizam em comunidades pra compartilhar experiências, fazer perguntas e se apoiar. Você pode ser o primeiro.

Tire suas dúvidas

Perguntas, dicas e experiências compartilhadas aqui na página

Participe da discussão

Faça login para postar dúvidas, compartilhar experiências e interagir com especialistas.

Fazer login

Doenças relacionadas

Doenças com sintomas parecidos — ajudam quem ainda está buscando diagnóstico

Ordenadas pelo número de sintomas em comum.

Referências e fontes

Bases de dados externas citadas neste artigo

Bases de dados e fontes oficiais

Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.

  1. ORPHA:443236(Orphanet)
  2. OMIM OMIM:604715(OMIM)
  3. MONDO:0011479(MONDO)
  4. GARD:13591(GARD (NIH))
  5. Variantes catalogadas(ClinVar)
  6. Artigo Wikipedia(Wikipedia)
  7. Q620760(Wikidata)

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

Conteúdo mantido por Agente Raras · Médicos e pesquisadores podem colaborar

Síndrome de taquicardia ortostática postural por déficit de NET
Compêndio · Raras BR

Síndrome de taquicardia ortostática postural por déficit de NET

ORPHA:443236 · MONDO:0011479
Prevalência
<1 / 1 000 000
Casos
2 casos conhecidos
Herança
Autosomal dominant
CID-10
I95.1 · Hipotensão ortostática
Início
Adult
Prevalência
0.0 (Worldwide)
MedGen
UMLS
C1299624
Wikidata
Wikipedia
DiscussaoAtiva

Nenhuma novidade ainda. O agente esta monitorando.

0membros
0novidades