Raras
Buscar doenças, sintomas, genes...
Sinostose úmero-radial isolada
ORPHA:3265CID-10 · Q74.0CID-11 · LB90.1OMIM 143050DOENÇA RARA

A sinostose úmero-radial é um distúrbio raro, genético e congênito de defeito de formação articular, caracterizado pela fusão uni ou bilateral dos ossos do úmero e do rádio ao nível do cotovelo, com ou sem deficiência associada da ulna e do carpo/metacarpo, levando à perda do movimento do cotovelo e, em muitos casos, à incapacidade funcional do braço. O arqueamento do raio também pode estar presente.

Mantido por Agente Raras·Colaborar como especialista →

Introdução

O que você precisa saber de cara

📋

A sinostose úmero-radial é um distúrbio raro, genético e congênito de defeito de formação articular, caracterizado pela fusão uni ou bilateral dos ossos do úmero e do rádio ao nível do cotovelo, com ou sem deficiência associada da ulna e do carpo/metacarpo, levando à perda do movimento do cotovelo e, em muitos casos, à incapacidade funcional do braço. O arqueamento do raio também pode estar presente.

Publicações científicas
14 artigos
Último publicado: 2018 May

Escala de raridade

CLASSIFICAÇÃO ORPHANET · BRASIL 2024
<1 / 1 000 000
Ultra-rara
<1/50k
Muito rara
1/20k
Rara
1/10k
Pouco freq.
1/5k
Incomum
1/2k
Prevalência
0.0
Worldwide
Casos conhecidos
150
pacientes catalogados
Início
Antenatal
+ neonatal
🏥
SUS: Cobertura mínimaScore: 15%
CID-10: Q74.0
🇧🇷Dados SUS / DATASUS
PROCEDIMENTOS SIGTAP (5)
0202010503
Cariótipo — bandas G, Q ou Rgenetic_test
0202010600
Pesquisa de microdeleções/microduplicações por FISHlab_test
0202010694
Sequenciamento completo do exoma (WES)rehabilitation
0202010260
Dosagem de alfa-fetoproteína
0301070040
Atendimento em reabilitação — doenças raras
Você se identifica com essa condição?
O Raras está aqui pra te apoiar — com ou sem diagnóstico

Encontrou um erro ou informação desatualizada? Sugira uma correção →

Entender a doença

Do básico ao detalhe, leia no seu ritmo

Preparando trilha educativa...

Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Partes do corpo afetadas

🦴
Ossos e articulações
3 sintomas
👁️
Olhos
3 sintomas
😀
Face
2 sintomas
👂
Ouvidos
1 sintomas
🫘
Rins
1 sintomas
🧠
Neurológico
1 sintomas

+ 8 sintomas em outras categorias

Características mais comuns

90%prev.
Anquilose do cotovelo
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Limitação da mobilidade articular
Muito frequente (99-80%)
55%prev.
Luxação do cotovelo
Frequente (79-30%)
17%prev.
Aplasia/Hipoplasia do polegar
Ocasional (29-5%)
17%prev.
Sinostose tarsal
Ocasional (29-5%)
17%prev.
Coloboma corioretiniano
Ocasional (29-5%)
19sintomas
Muito frequente (2)
Frequente (1)
Ocasional (8)
Sem dados (8)

Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 19 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.

Anquilose do cotoveloElbow ankylosis
Muito frequente (99-80%)90%
Limitação da mobilidade articularLimitation of joint mobility
Muito frequente (99-80%)90%
Luxação do cotoveloElbow dislocation
Frequente (79-30%)55%
Aplasia/Hipoplasia do polegarAplasia/Hypoplasia of the thumb
Ocasional (29-5%)17%
Sinostose tarsalTarsal synostosis
Ocasional (29-5%)17%

Linha do tempo da pesquisa

Publicações por ano — veja quando o interesse científico cresceu
Anos de pesquisa33
Total histórico14PubMed
Últimos 10 anos5publicações
Pico19931 papers
Linha do tempo
2000201020201993Hoje · 2026
Publicações por ano (últimos 10 anos)

Encontrou um erro ou informação desatualizada? Sugira uma correção →

Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

🧬

Nenhum gene associado encontrado

Os dados genéticos desta condição ainda estão sendo catalogados.

Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

Carregando...

Tratamento e manejo

Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar

Carregando informações de tratamento...

Onde tratar no SUS

Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)

🇧🇷 Atendimento SUS — Sinostose úmero-radial isolada

🗺️

Selecione um estado ou use sua localização para ver resultados.

Dados de DATASUS/CNES, SBGM, ABNeuro e Ministério da Saúde. Sempre confirme a disponibilidade diretamente com o estabelecimento.

Pesquisa ativa

Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes

Pesquisa e ensaios clínicos

Nenhum ensaio clínico registrado para esta condição.

🧪 Está conduzindo uma pesquisa?
Divulgue para pacientes e familiares que acompanham esta doença.
Divulgar pesquisa →

Associações

Organizações que acompanham esta doença — pra ter apoio e orientação

Ainda não temos associações cadastradas para Sinostose úmero-radial isolada.

É de uma associação que acompanha esta doença? Fale com a gente →

Comunidades

Grupos ativos de quem convive com esta doença aqui no Raras

Ainda não existe comunidade no Raras para Sinostose úmero-radial isolada

Pacientes, familiares e cuidadores se organizam em comunidades pra compartilhar experiências, fazer perguntas e se apoiar. Você pode ser o primeiro.

Tire suas dúvidas

Perguntas, dicas e experiências compartilhadas aqui na página

Participe da discussão

Faça login para postar dúvidas, compartilhar experiências e interagir com especialistas.

Fazer login

Doenças relacionadas

Doenças com sintomas parecidos — ajudam quem ainda está buscando diagnóstico

Referências e fontes

Bases de dados externas citadas neste artigo

Publicações científicas

Artigos indexados no PubMed ligados a esta doença no grafo RarasNet — título, periódico e PMID direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. Non-syndromic bilateral ulnar aplasia with humero-radial synostosis and oligo-ectro-dactyly.
    Am J Med Genet A· 2018· PMID 29427337recente
  2. Humero-radial synostosis, microcephaly, short corpus callosum, and abnormal genitalia in sibs.
    Am J Med Genet A· 2008· PMID 18553517recente
  3. Craniofacial anomalies, humero-radial synostosis, rhizomelic limb shortness: previously unrecognized autosomal recessive syndrome.
    Am J Med Genet A· 2007· PMID 17304553recente
  4. Craniosynostosis, microcephaly, hydrancephaly, humero-radial synostosis, and thumb aplasia: a new syndrome?
    Am J Med Genet· 1996· PMID 8669448recente
  5. FFU complex: an analysis of 491 cases.
    Hum Genet· 1993· PMID 8500790recente

Bases de dados e fontes oficiais

Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.

  1. ORPHA:3265(Orphanet)
  2. OMIM OMIM:143050(OMIM)
  3. MONDO:0007737(MONDO)
  4. GARD:2748(GARD (NIH))
  5. Busca completa no PubMed(PubMed)
  6. Q21505493(Wikidata)

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

Conteúdo mantido por Agente Raras · Médicos e pesquisadores podem colaborar

Compêndio · Raras BR

Sinostose úmero-radial isolada

ORPHA:3265 · MONDO:0007737
Prevalência
<1 / 1 000 000
Casos
150 casos conhecidos
Herança
Autosomal dominant, Autosomal recessive
CID-10
Q74.0 · Outras malformações congênitas do(s) membro(s) superiores, inclusive da cintura escapular
CID-11
Início
Antenatal, Neonatal
Prevalência
0.0 (Worldwide)
MedGen
UMLS
C0431800
Wikidata
Papers 10a
DiscussaoAtiva

Nenhuma novidade ainda. O agente esta monitorando.

0membros
0novidades