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NÃO RARA NA EUROPA: Síndrome Tourette
ORPHA:856CID-10 · F95.2OMIM 137580DOENÇA RARA

Uma condição neurológica causada por um problema na forma como o cérebro processa certas substâncias químicas. É caracterizada por movimentos repetitivos e involuntários (chamados de tiques motores) e por sons vocais incontroláveis (chamados de tiques vocais). Os sintomas geralmente aparecem antes dos dezoito anos de idade.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

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Uma condição neurológica causada por um problema na forma como o cérebro processa certas substâncias químicas. É caracterizada por movimentos repetitivos e involuntários (chamados de tiques motores) e por sons vocais incontroláveis (chamados de tiques vocais). Os sintomas geralmente aparecem antes dos dezoito anos de idade.

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SUS: Cobertura mínimaScore: 20%
Centros em: PR, SC, RS, ES, RJ +10CID-10: F95.2
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Entender a doença

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Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Características mais comuns

Automutilação
Comportamento agressivo
Comportamentos compulsivos
Ecolalia
Anormalidade do sono
Transtorno do déficit de atenção com hiperatividade
9sintomas
Sem dados (9)

Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 9 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.

AutomutilaçãoSelf-mutilation
Comportamento agressivoAggressive behavior
Comportamentos compulsivosCompulsive behaviors
EcolaliaEcholalia
Anormalidade do sonoSleep abnormality

Linha do tempo da pesquisa

Publicações por ano — veja quando o interesse científico cresceu
Anos de pesquisa8
Últimos 10 anos2publicações
Pico20181 papers
Linha do tempo
20202018Hoje · 2026
Publicações por ano (últimos 10 anos)

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Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

Genes associados

2 genes identificados com associação a esta condição.

SLITRK1SLIT and NTRK-like protein 1Disease-causing germline mutation(s) inAltamente restrito
FUNÇÃO

It is involved in synaptogenesis and promotes excitatory synapse differentiation (PubMed:27273464, PubMed:27812321). Enhances neuronal dendrite outgrowth (PubMed:16224024, PubMed:19640509)

LOCALIZAÇÃO

MembraneSecretedSynapse

VIAS BIOLÓGICAS (1)
Receptor-type tyrosine-protein phosphatases
MECANISMO DE DOENÇA

Trichotillomania

A neuropsychiatric disorder characterized by chronic, repetitive, or compulsive hair pulling resulting in noticeable hair loss. Affected individuals may develop physical complications and often have overlapping psychological disorders, such as Gilles de la Tourette syndrome or obsessive-compulsive disorder.

EXPRESSÃO TECIDUAL(Tecido-específico)
Brain Frontal Cortex BA9
14.5 TPM
Córtex cerebral
10.8 TPM
Brain Anterior cingulate cortex BA24
8.0 TPM
Hipocampo
6.4 TPM
Hipotálamo
5.9 TPM
OUTRAS DOENÇAS (2)
trichotillomaniaTourette syndrome
HGNC:HGNC:20297UniProt:Q96PX8
HDCHistidine decarboxylaseCandidate gene tested inRestrito
FUNÇÃO

Catalyzes the biosynthesis of histamine from histidine

LOCALIZAÇÃO

VIAS BIOLÓGICAS (1)
Histidine catabolism
VIAS REACTOME (1)
EXPRESSÃO TECIDUAL(Tecido-específico)
Estômago
15.8 TPM
Pulmão
15.3 TPM
Hipotálamo
9.3 TPM
Tecido adiposo
7.8 TPM
Skin Sun Exposed Lower leg
7.7 TPM
OUTRAS DOENÇAS (1)
Tourette syndrome
HGNC:HGNC:4855UniProt:P19113

Variantes genéticas (ClinVar)

103 variantes patogênicas registradas no ClinVar.

🧬 HDC: NM_002112.4(HDC):c.1242+33A>G ()
🧬 HDC: GRCh37/hg19 15q21.1-21.2(chr15:47392800-52877953)x1 ()
🧬 HDC: GRCh37/hg19 15q21.1-21.2(chr15:45043912-51196595)x1 ()
🧬 HDC: NM_002112.4(HDC):c.1140+1G>C ()
🧬 HDC: NM_002112.4(HDC):c.32-2A>G ()
Ver todas no ClinVar

Vias biológicas (Reactome)

2 vias biológicas associadas aos genes desta condição.

Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

Carregando...

Tratamento e manejo

Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar

Carregando informações de tratamento...

Onde tratar no SUS

Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)

🇧🇷 Atendimento SUS — NÃO RARA NA EUROPA: Síndrome Tourette

Centros de Referência SUS

24 centros habilitados pelo SUS para NÃO RARA NA EUROPA: Síndrome Tourette

Centros para NÃO RARA NA EUROPA: Síndrome Tourette

Detalhes dos centros

Hospital Universitário Prof. Edgard Santos (HUPES)

R. Dr. Augusto Viana, s/n - Canela, Salvador - BA, 40110-060 · CNES 0003808

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do Metabolismo

Hospital Infantil Albert Sabin

R. Tertuliano Sales, 544 - Vila União, Fortaleza - CE, 60410-794 · CNES 2407876

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasDeficiência Intelectual

Hospital de Apoio de Brasília (HAB)

AENW 3 Lote A Setor Noroeste - Plano Piloto, Brasília - DF, 70684-831 · CNES 0010456

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do MetabolismoDeficiência Intelectual

Hospital Estadual Infantil e Maternidade Alzir Bernardino Alves (HIABA)

Av. Min. Salgado Filho, 918 - Soteco, Vila Velha - ES, 29106-010 · CNES 6631207

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do MetabolismoDeficiência Intelectual

Hospital das Clínicas da UFG

Rua 235 QD. 68 Lote Área, Nº 285, s/nº - Setor Leste Universitário, Goiânia - GO, 74605-050 · CNES 2338424

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do Metabolismo

Hospital Universitário da UFJF

R. Catulo Breviglieri, Bairro - s/n - Santa Catarina, Juiz de Fora - MG, 36036-110 · CNES 2297442

Atenção Especializada

Rota
Anomalias Congênitas

Hospital das Clínicas da UFMG

Av. Prof. Alfredo Balena, 110 - Santa Efigênia, Belo Horizonte - MG, 30130-100 · CNES 2280167

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do MetabolismoDeficiência Intelectual

Hospital Universitário Julio Müller (HUJM)

R. Luis Philippe Pereira Leite, s/n - Alvorada, Cuiabá - MT, 78048-902 · CNES 2726092

Atenção Especializada

Rota
Anomalias Congênitas

Hospital Universitário João de Barros Barreto

R. dos Mundurucus, 4487 - Guamá, Belém - PA, 66073-000 · CNES 2337878

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do MetabolismoDeficiência Intelectual

Hospital Universitário Lauro Wanderley (HULW)

R. Tabeliao Estanislau Eloy, 585 - Castelo Branco, João Pessoa - PB, 58050-585 · CNES 0002470

Atenção Especializada

Rota
Anomalias Congênitas

Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira (IMIP)

R. dos Coelhos, 300 - Boa Vista, Recife - PE, 50070-902 · CNES 0000647

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do MetabolismoDeficiência Intelectual

Hospital Pequeno Príncipe

R. Des. Motta, 1070 - Água Verde, Curitiba - PR, 80250-060 · CNES 3143805

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasDeficiência Intelectual

Hospital Universitário Regional de Maringá (HUM)

Av. Mandacaru, 1590 - Parque das Laranjeiras, Maringá - PR, 87083-240 · CNES 2216108

Atenção Especializada

Rota
Anomalias Congênitas

Hospital de Clínicas da UFPR

R. Gen. Carneiro, 181 - Alto da Glória, Curitiba - PR, 80060-900 · CNES 2364980

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do MetabolismoDeficiência Intelectual

Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE-UERJ)

Blvd. 28 de Setembro, 77 - Vila Isabel, Rio de Janeiro - RJ, 20551-030 · CNES 2280221

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do Metabolismo

Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira (IFF/Fiocruz)

Av. Rui Barbosa, 716 - Flamengo, Rio de Janeiro - RJ, 22250-020 · CNES 2269988

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do MetabolismoDeficiência Intelectual

Hospital São Lucas da PUCRS

Av. Ipiranga, 6690 - Jardim Botânico, Porto Alegre - RS, 90610-000 · CNES 2232928

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do Metabolismo

Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA)

Rua Ramiro Barcelos, 2350 Bloco A - Av. Protásio Alves, 211 - Bloco B e C - Santa Cecília, Porto Alegre - RS, 90035-903 · CNES 2237601

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do MetabolismoDeficiência Intelectual

Hospital Universitário da UFSC (HU-UFSC)

R. Profa. Maria Flora Pausewang - Trindade, Florianópolis - SC, 88036-800 · CNES 2560356

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do Metabolismo

Hospital das Clínicas da FMUSP

R. Dr. Ovídio Pires de Campos, 225 - Cerqueira César, São Paulo - SP, 05403-010 · CNES 2077485

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do MetabolismoDeficiência Intelectual

Hospital de Base de São José do Rio Preto

Av. Brg. Faria Lima, 5544 - Vila Sao Jose, São José do Rio Preto - SP, 15090-000 · CNES 2079798

Atenção Especializada

Rota
Anomalias Congênitas

Hospital de Clínicas da UNICAMP

R. Vital Brasil, 251 - Cidade Universitária, Campinas - SP, 13083-888 · CNES 2748223

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do MetabolismoDeficiência Intelectual

Hospital de Clínicas de Ribeirão Preto (HCRP-USP)

R. Ten. Catão Roxo, 3900 - Vila Monte Alegre, Ribeirão Preto - SP, 14015-010 · CNES 2082187

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do MetabolismoDeficiência Intelectual

UNIFESP / Hospital São Paulo

R. Napoleão de Barros, 715 - Vila Clementino, São Paulo - SP, 04024-002 · CNES 2688689

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do Metabolismo
Sobre os centros SUS: Estes centros são habilitados pelo Ministério da Saúde como Serviços de Referência em Doenças Raras ou Serviços de Atenção Especializada. O atendimento é pelo SUS, com encaminhamento da rede de atenção básica.

Dados de DATASUS/CNES, SBGM, ABNeuro e Ministério da Saúde. Sempre confirme a disponibilidade diretamente com o estabelecimento.

Pesquisa ativa

Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes

Pesquisa e ensaios clínicos

Nenhum ensaio clínico registrado para esta condição.

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Publicações mais relevantes

Timeline de publicações
0 papers (10 anos)
#1

Therapist-guided and parent-guided internet-delivered behaviour therapy for paediatric Tourette's disorder: a pilot randomised controlled trial with long-term follow-up.

BMJ open2019 Feb 15

Behaviour therapy (BT) for Tourette's disorder (TD) and persistent (chronic) motor or vocal tic disorder (PTD) is rarely available. We evaluated the feasibility of adapting two existing BT protocols for TD/PTD (habit reversal training (HRT) and exposure and response prevention (ERP)) into a therapist-guided and parent-guided online self-help format. A pilot, single-blind, parallel group randomised controlled trial. A specialist outpatient clinic in Sweden. Twenty-three young people with TD/PTD, aged 8-16. Two 10-week therapist-guided and parent-guided internet-delivered programmes (called BIP TIC HRT and BIP TIC ERP). The primary outcome measure was the Yale Global Tic Severity Scale. Blinded evaluators rated symptoms at baseline, post-treatment and 3-month follow-up (primary endpoint). All participants were naturalistically followed up to 12 months after treatment. Patients and parents rated the interventions as highly acceptable, credible and satisfactory. While both interventions resulted in reduced tic-related impairment, parent-rated tic severity and improved quality of life, only BIP TIC ERP resulted in a significant improvement on the primary outcome measure. Within-group effect sizes and responder rates were, respectively: d=1.12 and 75% for BIP TIC ERP, and d=0.50 and 55% for BIP TIC HRT. The therapeutic gains were maintained up to 12 months after the end of the treatment. Adverse events were rare in both groups. The average therapist support time was around 25 min per participant per week. Internet-delivered BT has the potential to greatly increase access to evidence-based treatment for young people with TD/PTD. Further evaluation of the efficacy and cost-effectiveness of this treatment modality is warranted. NCT02864589; Pre-results.

#2

Genome wide analysis of rare copy number variations in alcohol abuse or dependence.

Journal of psychiatric research2018 Aug

Genetics plays an important role in alcohol abuse/dependence. Its heritability has been estimated as 45-65%. Rare copy number variations (CNVs) have been confirmed as relevant genetic factors in other neuropsychiatric disorders, such as autism spectrum disorders, schizophrenia, epilepsy, or Tourette syndrome. In the present study, we analyzed the role of rare CNVs affecting exons of coding genes in a sample from Northwest Spain genotyped using the Illumina Infinium PsychArray Beadchip. After rigorous genotyping quality control procedure, 712 patients with alcohol abuse or dependence and 804 controls were used for CNV detection. CNV calling was performed using PennCNV and cnvPartition, and analyses were restricted to CNVs of at least 100 kb and including at least 10 single nucleotide polymorphisms. Logistic regression was used to test for the effect of CNV as well as number of genes affected by CNVs on case/control status, after adjustment for demographic and experimental covariates. We have found an excess of deletions (p = 0.008) and genes affected by deletions (p = 0.017) in cases. This effect was restricted to the 14.8% of affected genes that are intolerant to loss-of-function mutations (gene count p = 0.009). The importance of this subset of genes is emerging in other psychiatric disorders of neurodevelopmental origin, suggesting that disturbance in neurodevelopment mediated by genetic alterations may be a risk factor for alcohol use disorder.

Publicações recentes

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Associações

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Referências e fontes

Bases de dados externas citadas neste artigo

Publicações científicas

Artigos indexados no PubMed ligados a esta doença no grafo RarasNet — título, periódico e PMID direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. Therapist-guided and parent-guided internet-delivered behaviour therapy for paediatric Tourette's disorder: a pilot randomised controlled trial with long-term follow-up.
    BMJ open· 2019· PMID 30772854mais citado
  2. Genome wide analysis of rare copy number variations in alcohol abuse or dependence.
    Journal of psychiatric research· 2018· PMID 29890507mais citado
  3. Assessment of neurological symptoms and associated factors in patients with Wilson's disease in Southwest China.
    Orphanet J Rare Dis· 2025· PMID 40616145recente
  4. Development and evaluation of RhizoQOL, a quality-of-life caregiver-reported survey for rhizomelic chondrodysplasia punctata, a rare peroxisomal disorder.
    Orphanet J Rare Dis· 2025· PMID 40165314recente
  5. Right Atrial Pressure During Exercise Predicts Survival in Patients With Pulmonary Hypertension.
    J Am Heart Assoc· 2020· PMID 33146048recente
  6. Adult Niemann-Pick disease type C in France: clinical phenotypes and long-term miglustat treatment effect.
    Orphanet J Rare Dis· 2018· PMID 30285904recente
  7. eRepo-ORP: Exploring the Opportunity Space to Combat Orphan Diseases with Existing Drugs.
    J Mol Biol· 2018· PMID 29237557recente

Bases de dados e fontes oficiais

Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.

  1. ORPHA:856(Orphanet)
  2. OMIM OMIM:137580(OMIM)
  3. MONDO:0007661(MONDO)
  4. Variantes catalogadas(ClinVar)
  5. Busca completa no PubMed(PubMed)
  6. Artigo Wikipedia(Wikipedia)
  7. Q191779(Wikidata)

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

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NÃO RARA NA EUROPA: Síndrome Tourette
Compêndio · Raras BR

NÃO RARA NA EUROPA: Síndrome Tourette

ORPHA:856 · MONDO:0007661
CID-10
F95.2 · Tiques vocais e motores múltiplos combinados [doença de Gilles de la Tourette]
MedGen
UMLS
C1392622
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