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Síndrome Hernández-Aguirre-Negrete
ORPHA:2139CID-10 · Q87.8DOENÇA RARA

Uma síndrome é caracterizada por convulsões graves, características dismórficas (face redonda, nariz bulboso, boca larga, filtro proeminente), pé plano, retardo psicomotor e obesidade. Foi descrita em cinco crianças (três meninos e duas meninas, uma das quais morreu na infância) de duas famílias mexicanas não aparentadas. É provável que esta condição seja transmitida como um traço autossômico recessivo.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

📋

Uma síndrome é caracterizada por convulsões graves, características dismórficas (face redonda, nariz bulboso, boca larga, filtro proeminente), pé plano, retardo psicomotor e obesidade. Foi descrita em cinco crianças (três meninos e duas meninas, uma das quais morreu na infância) de duas famílias mexicanas não aparentadas. É provável que esta condição seja transmitida como um traço autossômico recessivo.

Publicações científicas
13.831 artigos
Último publicado: 2026

Escala de raridade

CLASSIFICAÇÃO ORPHANET · BRASIL 2024
<1 / 1 000 000
Ultra-rara
<1/50k
Muito rara
1/20k
Rara
1/10k
Pouco freq.
1/5k
Incomum
1/2k
Prevalência
0.0
Europe
Início
Childhood
🏥
SUS: Cobertura mínimaScore: 15%
CID-10: Q87.8
🇧🇷Dados SUS / DATASUS
PROCEDIMENTOS SIGTAP (5)
0202010503
Cariótipo — bandas G, Q ou Rgenetic_test
0202010600
Pesquisa de microdeleções/microduplicações por FISHlab_test
0202010694
Sequenciamento completo do exoma (WES)rehabilitation
0202010260
Dosagem de alfa-fetoproteína
0301070040
Atendimento em reabilitação — doenças raras
Você se identifica com essa condição?
O Raras está aqui pra te apoiar — com ou sem diagnóstico

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Entender a doença

Do básico ao detalhe, leia no seu ritmo

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Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Partes do corpo afetadas

😀
Face
3 sintomas
📏
Crescimento
2 sintomas
🧠
Neurológico
2 sintomas
👂
Ouvidos
1 sintomas

+ 2 sintomas em outras categorias

Características mais comuns

90%prev.
Nariz bulboso
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Filtro labial profundo
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Anormalidade no EEG
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Orelhas com rotação posterior
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Atraso global do desenvolvimento
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Obesidade
Muito frequente (99-80%)
10sintomas
Muito frequente (9)
Frequente (1)

Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 10 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.

Nariz bulbosoBulbous nose
Muito frequente (99-80%)90%
Filtro labial profundoDeep philtrum
Muito frequente (99-80%)90%
Anormalidade no EEGEEG abnormality
Muito frequente (99-80%)90%
Orelhas com rotação posteriorPosteriorly rotated ears
Muito frequente (99-80%)90%
Atraso global do desenvolvimentoGlobal developmental delay
Muito frequente (99-80%)90%

Linha do tempo da pesquisa

Publicações por ano — veja quando o interesse científico cresceu
Anos de pesquisa1
Total histórico13.831PubMed
Últimos 10 anos5publicações
Pico20265 papers
Linha do tempo
2026Hoje · 2026
Publicações por ano (últimos 10 anos)

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Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

🧬

Nenhum gene associado encontrado

Os dados genéticos desta condição ainda estão sendo catalogados.

Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

Carregando...

Tratamento e manejo

Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar

Pipeline de tratamentos
Pipeline regulatório — de medicamentos já aprovados a drogas em pesquisa exploratória.
3Fase 31
2Fase 21
1Fase 12
·Pré-clínico1
Medicamentos catalogadosEnsaios clínicos· 0 medicamentos · 5 ensaios
Carregando informações de tratamento...

Onde tratar no SUS

Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)

🇧🇷 Atendimento SUS — Síndrome Hernández-Aguirre-Negrete

🗺️

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Pesquisa ativa

Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes

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Outros ensaios clínicos

0 ensaios clínicos encontrados.

Distribuição por fase
Ver todos no ClinicalTrials.gov
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Associações

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Grupos ativos de quem convive com esta doença aqui no Raras

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Ordenadas pelo número de sintomas em comum.

Referências e fontes

Bases de dados externas citadas neste artigo

Publicações científicas

Artigos indexados no PubMed ligados a esta doença no grafo RarasNet — título, periódico e PMID direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. A review of chronic enterocolitis of rhesus macaques (Macaca mulatta) and potential as a naturally occurring model for post-infectious irritable bowel syndrome.
    Front Vet Sci· 2026· PMID 41994257recente
  2. Cocaine-Levamisole-Associated Vasculopathy Mimicking ANCA-Associated Vasculitis and Presenting With Pulmonary-Renal Syndrome Requiring VV-ECMO Support.
    Am J Case Rep· 2026· PMID 41992585recente
  3. Exercise cardiac magnetic resonance biventricular volumetric reserve in heart failure with preserved ejection fraction.
    Eur J Heart Fail· 2026· PMID 41990292recente
  4. Association Between Thumb Hypoplasia, Radial Longitudinal Deficiency, and Radial Polydactyly.
    J Hand Surg Am· 2026· PMID 41984002recente
  5. Coordinator Leadership in the Relationship Between Burnout and Nurses' Intention to Leave: A Cross-Sectional Study.
    Healthcare (Basel)· 2026· PMID 41975860recente

Bases de dados e fontes oficiais

Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.

  1. ORPHA:2139(Orphanet)
  2. MONDO:0016290(MONDO)
  3. GARD:3491(GARD (NIH))
  4. Busca completa no PubMed(PubMed)
  5. Q55786116(Wikidata)

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

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Síndrome Hernández-Aguirre-Negrete
Compêndio · Raras BR

Síndrome Hernández-Aguirre-Negrete

ORPHA:2139 · MONDO:0016290
Prevalência
<1 / 1 000 000
Herança
Autosomal recessive
CID-10
Q87.8 · Outras síndromes com malformações congênitas especificadas, não classificadas em outra parte
Início
Childhood
Prevalência
0.0 (Europe)
MedGen
UMLS
C2931736
Wikidata
Papers 10a
DiscussaoAtiva

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