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Síndrome SERKAL
ORPHA:139466CID-10 · Q87.8OMIM 611812DOENÇA RARA

A síndrome SERKAL (reversão sexual, disgenesia renal, adrenal e pulmonar) é caracterizada pela reversão sexual feminina para masculina e anomalias de desenvolvimento dos rins, glândulas supra-renais e pulmões.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

📋

A síndrome SERKAL (reversão sexual, disgenesia renal, adrenal e pulmonar) é caracterizada pela reversão sexual feminina para masculina e anomalias de desenvolvimento dos rins, glândulas supra-renais e pulmões.

Publicações científicas
1 artigos
Último publicado: 2026 Jan

Escala de raridade

CLASSIFICAÇÃO ORPHANET · BRASIL 2024
<1 / 1 000 000
Ultra-rara
<1/50k
Muito rara
1/20k
Rara
1/10k
Pouco freq.
1/5k
Incomum
1/2k
Prevalência
0.0
Worldwide
Casos conhecidos
3
pacientes catalogados
Início
Antenatal
🏥
SUS: Cobertura mínimaScore: 15%
CID-10: Q87.8
🇧🇷Dados SUS / DATASUS
PROCEDIMENTOS SIGTAP (5)
0202010503
Cariótipo — bandas G, Q ou Rgenetic_test
0202010600
Pesquisa de microdeleções/microduplicações por FISHlab_test
0202010694
Sequenciamento completo do exoma (WES)rehabilitation
0202010260
Dosagem de alfa-fetoproteína
0301070040
Atendimento em reabilitação — doenças raras
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Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Partes do corpo afetadas

🫘
Rins
4 sintomas
❤️
Coração
3 sintomas
😀
Face
3 sintomas
🫁
Pulmão
3 sintomas
🫃
Digestivo
2 sintomas
📏
Crescimento
2 sintomas

+ 8 sintomas em outras categorias

Características mais comuns

100%prev.
Oligodramnia
Frequência: 3/3
100%prev.
Reversão sexual
Frequência: 3/3
100%prev.
Agenesia renal
Frequência: 3/3
100%prev.
Atraso de crescimento
100%prev.
Hipoplasia pulmonar
Frequência: 3/3
100%prev.
Retardo do crescimento intrauterino
Frequência: 3/3
26sintomas
Muito frequente (8)
Frequente (17)
Sem dados (1)

Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 26 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.

OligodramniaOligohydramnios
Frequência: 3/3100%
Reversão sexualSex reversal
Frequência: 3/3100%
Agenesia renalRenal agenesis
Frequência: 3/3100%
Atraso de crescimentoGrowth delay
Muito frequente100%
Hipoplasia pulmonarPulmonary hypoplasia
Frequência: 3/3100%

Linha do tempo da pesquisa

Publicações por ano — veja quando o interesse científico cresceu
Anos de pesquisa1desde 2026
Total histórico1PubMed
Últimos 10 anos1publicações
Pico20261 papers
Linha do tempo
2026Hoje · 2026
Publicações por ano (últimos 10 anos)

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Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

Genes associados

1 gene identificado com associação a esta condição. Padrão de herança: Autosomal recessive.

WNT4Protein Wnt-4Disease-causing germline mutation(s) (loss of function) inTolerante
FUNÇÃO

Ligand for members of the frizzled family of seven transmembrane receptors (Probable). Plays an important role in the embryonic development of the urogenital tract and the lung (PubMed:15317892, PubMed:16959810, PubMed:18179883, PubMed:18182450). Required for normal mesenchyme to epithelium transition during embryonic kidney development. Required for the formation of early epithelial renal vesicles during kidney development (By similarity). Required for normal formation of the Mullerian duct in

LOCALIZAÇÃO

Secreted, extracellular space, extracellular matrix

VIAS BIOLÓGICAS (1)
WNT ligand biogenesis and trafficking
MECANISMO DE DOENÇA

46,XX sex reversal with dysgenesis of kidneys, adrenals, and lungs

A disease characterized by the association of female-to-male sex reversal with dysgenesis of kidneys, adrenals, and lungs.

EXPRESSÃO TECIDUAL(Tecido-específico)
Skin Not Sun Exposed Suprapubic
29.3 TPM
Skin Sun Exposed Lower leg
22.8 TPM
Ovário
22.4 TPM
Esôfago - Mucosa
12.8 TPM
Fallopian Tube
10.4 TPM
OUTRAS DOENÇAS (3)
SERKAL syndromemullerian aplasia and hyperandrogenismMayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome type 2
HGNC:12783UniProt:P56705

Variantes genéticas (ClinVar)

17 variantes patogênicas registradas no ClinVar.

🧬 WNT4: NM_030761.5(WNT4):c.791C>A (p.Pro264Gln) ()
🧬 WNT4: NM_030761.5(WNT4):c.608G>A (p.Arg203Gln) ()
🧬 WNT4: NM_030761.5(WNT4):c.313+47G>T ()
🧬 WNT4: NM_030761.5(WNT4):c.872C>G (p.Thr291Arg) ()
🧬 WNT4: NM_030761.5(WNT4):c.697G>A (p.Ala233Thr) ()
Ver todas no ClinVar

Classificação de variantes (ClinVar)

Distribuição de 47 variantes classificadas pelo ClinVar.

2
45
Patogênica (4.3%)
VUS (95.7%)
VARIANTES MAIS SIGNIFICATIVAS
WNT4: NM_030761.5(WNT4):c.872C>G (p.Thr291Arg) [Pathogenic]
WNT4: NM_030761.5(WNT4):c.304G>A (p.Val102Met) [Uncertain significance]
WNT4: NM_030761.5(WNT4):c.80A>G (p.Tyr27Cys) [Uncertain significance]
WNT4: NM_030761.5(WNT4):c.130G>A (p.Glu44Lys) [Uncertain significance]
WNT4: NM_030761.5(WNT4):c.308C>T (p.Thr103Met) [Uncertain significance]

Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

Carregando...

Tratamento e manejo

Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar

Carregando informações de tratamento...

Onde tratar no SUS

Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)

🇧🇷 Atendimento SUS — Síndrome SERKAL

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Pesquisa ativa

Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes

Pesquisa e ensaios clínicos

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Publicações mais relevantes

Timeline de publicações
1 papers (10 anos)
#1

WNT4 deficiency impacts heart, diaphragm, and palate development: Insights from human genetics, machine learning, and mouse models.

Developmental biology2026 Jan

WNT4 is a secreted protein that plays a critical role in the regulation of cell fate and embryogenesis. Biallelic variants in WNT4 have been linked to SERKAL syndrome, an autosomal recessive disorder characterized by 46,XX sex reversal and dysgenesis of the kidneys, adrenals, and lungs. SERKAL syndrome has only been described in a single consanguineous kindred with four affected fetuses. Additional features seen in a subset of affected fetuses included ventricular septal defect (VSD), congenital diaphragmatic hernia (CDH), and orofacial clefting (OFC). To determine if these additional features were likely to be caused by WNT4 deficiency, we used machine learning to compare WNT4 to genes known to cause VSD, CDH, and OFC. When compared to all RefSeq genes, WNT4's rank annotation scores for these congenital anomalies were 94%, 99%, and 98.5%, respectively, indicating a high level of similarity. We subsequently identified a second consanguineous family with SERKAL syndrome in which an affected fetus had CDH and an affected child had OFC. We then demonstrated that a subset of Wnt4 null embryos have perimembranous VSDs, anterior and posterior sac CDH, and soft palate clefts. These findings suggest that WNT4 deficiency can cause VSD, CDH, and palatal anomalies in mice and humans with SERKAL syndrome. These studies also suggest that our machine learning approach can be used as a candidate gene prioritization tool, and that targeted mouse phenotyping can serve as a means of confirming the roles of candidate genes in mammalian development.

Publicações recentes

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Associações

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Referências e fontes

Bases de dados externas citadas neste artigo

Publicações científicas

Artigos indexados no PubMed ligados a esta doença no grafo RarasNet — título, periódico e PMID direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. WNT4 deficiency impacts heart, diaphragm, and palate development: Insights from human genetics, machine learning, and mouse models.
    Developmental biology· 2026· PMID 40992710mais citado

Bases de dados e fontes oficiais

Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.

  1. ORPHA:139466(Orphanet)
  2. OMIM OMIM:611812(OMIM)
  3. MONDO:0012734(MONDO)
  4. GARD:10302(GARD (NIH))
  5. Variantes catalogadas(ClinVar)
  6. Busca completa no PubMed(PubMed)
  7. Q7454942(Wikidata)

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

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Síndrome SERKAL
Compêndio · Raras BR

Síndrome SERKAL

ORPHA:139466 · MONDO:0012734
Prevalência
<1 / 1 000 000
Casos
3 casos conhecidos
Herança
Autosomal recessive
CID-10
Q87.8 · Outras síndromes com malformações congênitas especificadas, não classificadas em outra parte
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Antenatal
Prevalência
0.0 (Worldwide)
MedGen
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