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Síndrome de microduplicação 2q23.1
ORPHA:313947CID-10 · Q92.3DOENÇA RARA

A síndrome de microduplicação 2q23.1 é uma condição genética rara, causada pela duplicação de uma pequena parte do braço longo do cromossomo 2. Ela se caracteriza principalmente por atraso no desenvolvimento geral, fraqueza muscular (hipotonia), características semelhantes ao autismo e dificuldades comportamentais. Também são comumente associadas características faciais específicas, como sobrancelhas arqueadas, olhos mais afastados (hipertelorismo), pálpebras caídas nos dois olhos (ptose bilateral), nariz proeminente, boca larga e queixo pequeno ou recuado (micro/retrognatia), além de uma personalidade amigável. Pequenas alterações nos dedos das mãos e dos pés, como o dedo mindinho curvo (clinodactilia do quinto dedo) e o dedão do pé grande e largo, foram relatadas em alguns casos.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

📋

A síndrome de microduplicação 2q23.1 é uma condição genética rara, causada pela duplicação de uma pequena parte do braço longo do cromossomo 2. Ela se caracteriza principalmente por atraso no desenvolvimento geral, fraqueza muscular (hipotonia), características semelhantes ao autismo e dificuldades comportamentais. Também são comumente associadas características faciais específicas, como sobrancelhas arqueadas, olhos mais afastados (hipertelorismo), pálpebras caídas nos dois olhos (ptose bilateral), nariz proeminente, boca larga e queixo pequeno ou recuado (micro/retrognatia), além de uma personalidade amigável. Pequenas alterações nos dedos das mãos e dos pés, como o dedo mindinho curvo (clinodactilia do quinto dedo) e o dedão do pé grande e largo, foram relatadas em alguns casos.

Escala de raridade

CLASSIFICAÇÃO ORPHANET · BRASIL 2024
<1 / 1 000 000
Ultra-rara
<1/50k
Muito rara
1/20k
Rara
1/10k
Pouco freq.
1/5k
Incomum
1/2k
Prevalência
0.0
Worldwide
Casos conhecidos
2
pacientes catalogados
Início
Infancy
+ neonatal
🏥
SUS: Cobertura mínimaScore: 15%
CID-10: Q92.3
🇧🇷Dados SUS / DATASUS
PROCEDIMENTOS SIGTAP (5)
0202010503
Cariótipo — bandas G, Q ou Rgenetic_test
0202010600
Pesquisa de microdeleções/microduplicações por FISHlab_test
0202010694
Sequenciamento completo do exoma (WES)rehabilitation
0202010260
Dosagem de alfa-fetoproteína
0301070040
Atendimento em reabilitação — doenças raras
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Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Partes do corpo afetadas

👁️
Olhos
6 sintomas
😀
Face
5 sintomas
🧠
Neurológico
4 sintomas
🫃
Digestivo
2 sintomas
🦷
Dentes
1 sintomas
🧬
Pele e cabelo
1 sintomas

+ 16 sintomas em outras categorias

Características mais comuns

90%prev.
Boca larga
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Comportamento autista
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Hipotonia do lactente
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Atraso global do desenvolvimento
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Fala pobre
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Atraso motor
Muito frequente (99-80%)
38sintomas
Muito frequente (8)
Frequente (21)
Ocasional (8)
Muito raro (1)

Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 38 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.

Boca largaWide mouth
Muito frequente (99-80%)90%
Comportamento autistaAutistic behavior
Muito frequente (99-80%)90%
Hipotonia do lactenteFloppy infant
Muito frequente (99-80%)90%
Atraso global do desenvolvimentoGlobal developmental delay
Muito frequente (99-80%)90%
Fala pobrePoor speech
Muito frequente (99-80%)90%

Linha do tempo da pesquisa

Publicações por ano — veja quando o interesse científico cresceu
Anos de pesquisa1desde 2025
Últimos 10 anos2publicações
Pico20252 papers
Linha do tempo
2025Hoje · 2026
Publicações por ano (últimos 10 anos)

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Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

🧬

Nenhum gene associado encontrado

Os dados genéticos desta condição ainda estão sendo catalogados.

Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

Carregando...

Tratamento e manejo

Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar

Carregando informações de tratamento...

Onde tratar no SUS

Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)

🇧🇷 Atendimento SUS — Síndrome de microduplicação 2q23.1

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Publicações mais relevantes

Timeline de publicações
0 papers (10 anos)
#1

A de Novo 2q23.1-2q23.3 duplication in a neonate with anemia, thrombocytopenia, and hypospadias: clinical and genomic characterization.

Molecular cytogenetics2025 Dec 04

Copy number variations (CNVs) of uncertain significance (VUS) are increasingly identified through prenatal and postnatal genetic testing, yet their clinical interpretation remains challenging. We report a neonate with hematologic and genitourinary anomalies in whom a de novo duplication at chromosome 2q23.1-2q23.3 was discovered, prompting further genomic and clinical investigation. The patient was born via cesarean section due to oligohydramnios and increased umbilical artery flow, following an otherwise normal pregnancy. Postnatal findings included anemia, thrombocytopenia, and hypospadias. Genetic analysis revealed a 1.5 Mb duplication at 2q23.1-2q23.3 (chr2:149,390,001-150,890,000, GRCh37), encompassing several protein-coding genes. Parental testing confirmed the duplication was de novo. The CNV overlaps with regions previously associated with 2q23.1 microduplication syndrome, although the phenotype in this case differs. A separate 1.02 Mb duplication at 3p26.3 was identified in the father, involving the CHL1 gene, but was not inherited and is not considered contributory. The 2q23.2 duplication was not found in population CNV databases including gnomAD-SV, DGV, and ClinGen, suggesting it is rare or novel. A detailed clinical summary and genomic analysis were performed to explore genotype-phenotype correlations. This case underscores the importance of integrating clinical and genomic data to interpret de novo CNVs in neonates. The findings contribute to the understanding of rare duplications in the 2q23 region and highlight the need for cautious interpretation of incidental parental variants. Further studies are needed to elucidate the pathogenic potential of such duplications and their role in neonatal disease.

#2

The Role of MLPA in Detecting Syndromic Submicroscopic Copy Number Variations in Normal QF-PCR Miscarriage Specimens.

Genes2025 Jul 24

Background/Objectives: Miscarriage is an increasingly common event worldwide arising from various factors, and identifying its etiology is important for planning and managing any future pregnancies. It is estimated that about half of early pregnancy loss cases are caused by genetic abnormalities, while a significantly lower rate is found in late pregnancy loss. Multiplex ligation-dependent probe amplification (MLPA) can detect small changes within a gene with precise breakpoints at the level of a single exon. The aim of our study was to identify the rate of copy number variations (CNVs) in spontaneous pregnancy loss samples after having previously tested them via quantitative fluorescence PCR (QF-PCR), with no abnormal findings. Methods: DNA was extracted from product-of-conception tissue samples, followed by the use of an MLPA kit for the detection of 31 microdeletion/microduplication syndromes (SALSA® MLPA® Probemix P245 Microdeletion Syndromes-1A, MRC-Holland, Amsterdam, The Netherlands). Results: A total of 11 (13.1%) out of the 84 successfully tested samples showed CNVs. Duplications accounted for 9.5% of the analyzed samples (eight cases), while heterozygous or hemizygous deletions were present in three cases (3.6%). Among all the detected CNVs, only three were certainly pathogenic (3.6%), with two deletions associated with DiGeorge-2 syndrome and Rett syndrome, respectively, and a 2q23.1 microduplication syndrome, all detected in early pregnancy loss samples. For the remaining cases, additional genetic tests (e.g., aCGH/SNP microarray) are required to establish CNV size and gene content and therefore their pathogenicity. Conclusions: MLPA assays seem to have limited value in detecting supplementary chromosomal abnormalities in miscarriages.

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Referências e fontes

Bases de dados externas citadas neste artigo

Publicações científicas

Artigos indexados no PubMed ligados a esta doença no grafo RarasNet — título, periódico e PMID direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. A de Novo 2q23.1-2q23.3 duplication in a neonate with anemia, thrombocytopenia, and hypospadias: clinical and genomic characterization.
    Molecular cytogenetics· 2025· PMID 41345686mais citado
  2. The Role of MLPA in Detecting Syndromic Submicroscopic Copy Number Variations in Normal QF-PCR Miscarriage Specimens.
    Genes· 2025· PMID 40869914mais citado

Bases de dados e fontes oficiais

Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.

  1. ORPHA:313947(Orphanet)
  2. MONDO:0017786(MONDO)
  3. GARD:21363(GARD (NIH))
  4. Q55787355(Wikidata)

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

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Compêndio · Raras BR

Síndrome de microduplicação 2q23.1

ORPHA:313947 · MONDO:0017786
Prevalência
<1 / 1 000 000
Casos
2 casos conhecidos
Herança
Not applicable, Unknown
CID-10
Q92.3 · Trissomia parcial minor
Início
Infancy, Neonatal
Prevalência
0.0 (Worldwide)
MedGen
UMLS
C4707847
Wikidata
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