A Displasia Craniometafisária, tipo osso wormiano, é uma condição genética (síndrome) extremamente rara que afeta o desenvolvimento dos ossos, tanto do crânio quanto dos ossos longos (como os dos braços e pernas). Até hoje, menos de 10 pacientes foram descritos com essa síndrome. Os sintomas e características clínicas incluem cabeça maior que o normal (macrocefalia), testa proeminente, maçãs do rosto pouco desenvolvidas (hipoplasia malar), mandíbula (queixo) saliente e problemas no desenvolvimento dos dentes. Outras alterações nos ossos incluem um formato anormal nos ossos longos, múltiplos ossos wormianos (pequenos ossos extras que aparecem nas suturas do crânio) e deformidades no tórax, pelve (bacia) e cotovelos. Há um risco maior de fraturas.
Introdução
O que você precisa saber de cara
A displasia craniometadiafisária, tipo ossos wormianos, é uma síndrome genética extremamente rara que atinge a estrutura dos ossos do crânio e dos membros. Os principais sinais notados desde os primeiros dias de vida incluem cabeça aumentada, queixo com formato alterado e ossos mais finos ou suscetíveis a fraturas. Não existem remédios específicos voltados para curar a condição, focando-se os cuidados na proteção óssea e no alívio de sintomas. No SUS, embora a síndrome não conte com protocolo de tratamento oficial específico, estão disponíveis procedimentos de reabilitação e exames de apoio diagnóstico.
A Displasia Craniometafisária, tipo osso wormiano, é uma condição genética (síndrome) extremamente rara que afeta o desenvolvimento dos ossos, tanto do crânio quanto dos ossos longos (como os dos braços e pernas). Até hoje, menos de 10 pacientes foram descritos com essa síndrome. Os sintomas e características clínicas incluem cabeça maior que o normal (macrocefalia), testa proeminente, maçãs do rosto pouco desenvolvidas (hipoplasia malar), mandíbula (queixo) saliente e problemas no desenvolvimento dos dentes. Outras alterações nos ossos incluem um formato anormal nos ossos longos, múltiplos ossos wormianos (pequenos ossos extras que aparecem nas suturas do crânio) e deformidades no tórax, pelve (bacia) e cotovelos. Há um risco maior de fraturas.
Escala de raridade
<1/50kMuito rara
1/20kRara
1/10kPouco freq.
1/5kIncomum
1/2k
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Entender a doença
Do básico ao detalhe, leia no seu ritmo
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Sinais e sintomas
O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece
Partes do corpo afetadas
+ 18 sintomas em outras categorias
Características mais comuns
Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 46 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.
Linha do tempo
Do mais antigo ao mais recente
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Genética e causas
O que está alterado no DNA e como passa nas famílias
Nenhum gene associado encontrado
Os dados genéticos desta condição ainda estão sendo catalogados.
Diagnóstico
Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam
Tratamento e manejo
Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar
Onde tratar no SUS
Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)
🇧🇷 Atendimento SUS — Displasia craniometadiafisária, tipo ossos wormianos
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Pesquisa e ensaios clínicos
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Doença com base genética
Um médico geneticista pode ajudar no diagnóstico de Displasia craniometadiafisária, tipo ossos wormianos e no aconselhamento genético da família.
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Perguntas frequentes
O que as famílias mais perguntam sobre esta doença — cada resposta com a fonte de onde saiu
A condição decorre de fatores genéticos transmitidos de maneira autossômica recessiva. No entanto, os genes responsáveis específicos ainda não foram mapeados nas bases de dados biomédicas.
Referências
Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete
5 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.
Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.
Citar este verbete
Raras. (s.d.). Displasia craniometadiafisária, tipo ossos wormianos. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/displasia-craniometadiafisaria-tipo-ossos-wormianos
Formato APA. Conteúdo sob CC BY 4.0 — reuso livre com atribuição.
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Displasia craniometadiafisária, tipo ossos wormianos
📋 Origem dos dados
Esta página agrega dados de fontes públicas e oficiais. Dados sobre cobertura no SUS (PCDT, CEAF) são verificados ativamente por agente proativo (ver badge no infobox). Demais dados têm atribuição de fonte + data da última sincronização — clique para abrir o original.
- Doença rara (ontologia)
- fonte: Orphanet
- Identificador unificado
- fonte: MONDO
- Genética mendeliana
- fonte: OMIM
- Codificação WHO/SUS
- fonte: WHO ICD-10 / DATASUS
- CID-11 (futuro)
- fonte: WHO ICD-11
- NIH/GARD
- fonte: GARD (NIH)
- Dado público estruturado
- fonte: Wikidata