A displasia epifisária múltipla tipo 4 é uma condição que geralmente começa no final da infância. Ela é caracterizada por dor nas juntas (articulações) dos quadris, joelhos, punhos e dedos, com dificuldade ocasional para movimentar essas juntas. Também causa deformidades nas mãos, pés e joelhos (como pé torto, dedos tortos e dedos curtos), curvatura da coluna (escoliose) e uma altura final um pouco menor que o normal. Os exames de raio-X mostram que as pontas dos ossos (epífises) são achatadas, além de artrite (inflamação das juntas) precoce no quadril e a rótula (patela) com duas camadas. A displasia epifisária múltipla tipo 4 é transmitida de forma autossômica recessiva. Isso significa que a criança precisa herdar uma cópia do gene alterado de cada um dos pais para desenvolver a doença; os pais, nesse caso, geralmente não apresentam a condição. Essa doença está geneticamente relacionada ao nanismo diastrófico, à atelosteogênese tipo 2 e à acondrogênese tipo 1B, formando um grupo de condições que apresentam características clínicas que podem variar entre elas.
Introdução
O que você precisa saber de cara
A displasia epifisária múltipla, tipo 4 é uma condição genética rara que se manifesta no final da infância por meio de dores articulares em quadris, joelhos e punhos. As famílias costumam notar limitações de movimento nas juntas, menor estatura e alterações nos pés, mãos e coluna vertebral. Não há um medicamento capaz de curar a causa biológica, de modo que o cuidado foca no alívio de sintomas e no acompanhamento ortopédico. No SUS, embora a doença não possua um protocolo clínico (PCDT) específico, os pacientes contam com serviços de diagnóstico molecular e atendimento em reabilitação.
A displasia epifisária múltipla tipo 4 é uma condição que geralmente começa no final da infância. Ela é caracterizada por dor nas juntas (articulações) dos quadris, joelhos, punhos e dedos, com dificuldade ocasional para movimentar essas juntas. Também causa deformidades nas mãos, pés e joelhos (como pé torto, dedos tortos e dedos curtos), curvatura da coluna (escoliose) e uma altura final um pouco menor que o normal. Os exames de raio-X mostram que as pontas dos ossos (epífises) são achatadas, além de artrite (inflamação das juntas) precoce no quadril e a rótula (patela) com duas camadas. A displasia epifisária múltipla tipo 4 é transmitida de forma autossômica recessiva. Isso significa que a criança precisa herdar uma cópia do gene alterado de cada um dos pais para desenvolver a doença; os pais, nesse caso, geralmente não apresentam a condição. Essa doença está geneticamente relacionada ao nanismo diastrófico, à atelosteogênese tipo 2 e à acondrogênese tipo 1B, formando um grupo de condições que apresentam características clínicas que podem variar entre elas.
Escala de raridade
<1/50kMuito rara
1/20kRara
1/10kPouco freq.
1/5kIncomum
1/2k
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Entender a doença
Do básico ao detalhe, leia no seu ritmo
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Sinais e sintomas
O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece
Partes do corpo afetadas
+ 21 sintomas em outras categorias
Características mais comuns
Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 64 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.
Linha do tempo da pesquisa
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Genética e causas
O que está alterado no DNA e como passa nas famílias
Genes associados
1 gene identificado com associação a esta condição. Padrão de herança: Autosomal recessive.
Curadoria gene-doença
fontes oficiaisDiastrophic dysplasia
An autosomal recessive disease characterized by osteochondrodysplasia with clinical features including dwarfism, spinal deformation, and specific joint abnormalities.
Variantes genéticas (ClinVar)
272 variantes patogênicas registradas no ClinVar.
Classificação de variantes (ClinVar)
Distribuição de 761 variantes classificadas pelo ClinVar.
Vias biológicas (Reactome)
3 vias biológicas associadas aos genes desta condição.
Diagnóstico
Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam
Tratamento e manejo
Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar
Onde tratar no SUS
Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)
🇧🇷 Atendimento SUS — Displasia epifisária múltipla, tipo 4
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Dados de DATASUS/CNES, SBGM, ABNeuro e Ministério da Saúde. Sempre confirme a disponibilidade diretamente com o estabelecimento.
Pesquisa ativa
Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes
Pesquisa e ensaios clínicos
Nenhum ensaio clínico registrado para esta condição.
Publicações mais relevantes
Publicações recentes
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Organizações que acompanham esta doença — pra ter apoio e orientação
Ainda não temos associações cadastradas para Displasia epifisária múltipla, tipo 4.
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Doença com base genética
Um médico geneticista pode ajudar no diagnóstico de Displasia epifisária múltipla, tipo 4 e no aconselhamento genético da família.
Doenças relacionadas
Doenças com sintomas parecidos — ajudam quem ainda está buscando diagnóstico
Perguntas frequentes
O que as famílias mais perguntam sobre esta doença — cada resposta com a fonte de onde saiu
A condição é causada por alterações genéticas no gene SLC26A2, responsável pela produção de uma proteína transportadora de sulfato. Ela segue um padrão de herança autossômica recessiva, em que a criança herda uma cópia alterada de cada genitor.
Referências
Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete
1 publicação do grafo RarasNet (PubMed) · 7 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.
Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.
Citar este verbete
Raras. (s.d.). Displasia epifisária múltipla, tipo 4. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/displasia-epifisaria-multipla-tipo-4
Formato APA. Conteúdo sob CC BY 4.0 — reuso livre com atribuição.
Conteúdo mantido por Agente Raras · Médicos e pesquisadores podem colaborar
Displasia epifisária múltipla, tipo 4
📋 Origem dos dados
Esta página agrega dados de fontes públicas e oficiais. Dados sobre cobertura no SUS (PCDT, CEAF) são verificados ativamente por agente proativo (ver badge no infobox). Demais dados têm atribuição de fonte + data da última sincronização — clique para abrir o original.
- Doença rara (ontologia)
- fonte: Orphanet
- Identificador unificado
- fonte: MONDO
- Genética mendeliana
- fonte: OMIM
- Codificação WHO/SUS
- fonte: WHO ICD-10 / DATASUS
- CID-11 (futuro)
- fonte: WHO ICD-11
- NIH/GARD
- fonte: GARD (NIH)
- Indexação biomédica
- fonte: MeSH (NLM)
- Dado público estruturado
- fonte: Wikidata