Juvenile hyaline fibromatosis

A fibromatose hialina juvenil (FJ) é um tumor raro de tecidos moles, caracterizado por lesões cutâneas papulonodulares (especialmente ao redor da cabeça e pescoço), massas de tecidos moles, hipertrofia gengival, contraturas articulares e lesões ósseas osteolíticas em graus variáveis. As contraturas articulares podem incapacitar os pacientes e atrasar o desenvolvimento motor normal se ocorrerem na infância. A hiperplasia gengival grave pode interferir na alimentação e atrasar a dentição. A análise histopatológica dos tecidos envolvidos revela cordões de células fusiformes incorporadas em um material amorfo e hialino. A ICJ é uma forma leve de hialinose sistêmica infantil.