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Síndrome de dentes inclusos-hipoplasia maxilar-joelhos valgos
ORPHA:2972CID-10 · K07.0OMIM 273050DOENÇA RARA

Não erupção dentária - hipoplasia maxilar - genu valgum é uma síndrome extremamente rara que se caracteriza por múltiplos dentes permanentes não erupcionados, hipoplasia do processo alveolar e da região maxilo-zigomática, genu valgo grave e orelhas deformadas.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

📋

Não erupção dentária - hipoplasia maxilar - genu valgum é uma síndrome extremamente rara que se caracteriza por múltiplos dentes permanentes não erupcionados, hipoplasia do processo alveolar e da região maxilo-zigomática, genu valgo grave e orelhas deformadas.

Escala de raridade

CLASSIFICAÇÃO ORPHANET · BRASIL 2024
<1 / 1 000 000
Ultra-rara
<1/50k
Muito rara
1/20k
Rara
1/10k
Pouco freq.
1/5k
Incomum
1/2k
Prevalência
0.0
Worldwide
Casos conhecidos
4
pacientes catalogados
Início
Childhood
🏥
SUS: Sem cobertura SUSScore: 0%
CID-10: K07.0
Você se identifica com essa condição?
O Raras está aqui pra te apoiar — com ou sem diagnóstico

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Entender a doença

Do básico ao detalhe, leia no seu ritmo

Preparando trilha educativa...

Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Partes do corpo afetadas

😀
Face
2 sintomas
🦷
Dentes
2 sintomas
👂
Ouvidos
1 sintomas

+ 3 sintomas em outras categorias

Características mais comuns

90%prev.
Achatamento malar
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Erupção atrasada dos dentes
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Hipodontia
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Hipoplasia do processo alveolar
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Genu valgum
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Hipoplasia maxilozigomática
Muito frequente (99-80%)
8sintomas
Muito frequente (7)
Frequente (1)

Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 8 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.

Achatamento malarMalar flattening
Muito frequente (99-80%)90%
Erupção atrasada dos dentesDelayed eruption of teeth
Muito frequente (99-80%)90%
HipodontiaHypodontia
Muito frequente (99-80%)90%
Hipoplasia do processo alveolarAlveolar process hypoplasia
Muito frequente (99-80%)90%
Genu valgum
Muito frequente (99-80%)90%

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Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

🧬

Nenhum gene associado encontrado

Os dados genéticos desta condição ainda estão sendo catalogados.

Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

Carregando...

Tratamento e manejo

Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar

Carregando informações de tratamento...

Onde tratar no SUS

Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)

🇧🇷 Atendimento SUS — Síndrome de dentes inclusos-hipoplasia maxilar-joelhos valgos

🗺️

Selecione um estado ou use sua localização para ver resultados.

Dados de DATASUS/CNES, SBGM, ABNeuro e Ministério da Saúde. Sempre confirme a disponibilidade diretamente com o estabelecimento.

Pesquisa ativa

Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes

Pesquisa e ensaios clínicos

Nenhum ensaio clínico registrado para esta condição.

🧪 Está conduzindo uma pesquisa?
Divulgue para pacientes e familiares que acompanham esta doença.
Divulgar pesquisa →

Associações

Organizações que acompanham esta doença — pra ter apoio e orientação

Ainda não temos associações cadastradas para Síndrome de dentes inclusos-hipoplasia maxilar-joelhos valgos.

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Comunidades

Grupos ativos de quem convive com esta doença aqui no Raras

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Pacientes, familiares e cuidadores se organizam em comunidades pra compartilhar experiências, fazer perguntas e se apoiar. Você pode ser o primeiro.

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Ordenadas pelo número de sintomas em comum.

Referências e fontes

Bases de dados externas citadas neste artigo

Bases de dados e fontes oficiais

Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.

  1. ORPHA:2972(Orphanet)
  2. OMIM OMIM:273050(OMIM)
  3. MONDO:0010104(MONDO)
  4. GARD:5027(GARD (NIH))
  5. Q55782341(Wikidata)

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

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Compêndio · Raras BR

Síndrome de dentes inclusos-hipoplasia maxilar-joelhos valgos

ORPHA:2972 · MONDO:0010104
Prevalência
<1 / 1 000 000
Casos
4 casos conhecidos
Herança
No data available
CID-10
K07.0 · Anomalias importantes (major) do tamanho da mandíbula
Início
Childhood
Prevalência
0.0 (Worldwide)
MedGen
UMLS
C1848903
Wikidata
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