Raras
Buscar doenças, sintomas, genes...
Síndrome FATCO
Mantido por Agente Raras·Colaborar como especialista →

Introdução

O que você precisa saber de cara

📋

A síndrome de Hecht-Scott é uma doença genética rara que causa a formação congênita dos membros. A principal caracterização é a aplasia ou hipoplasia dos ossos dos membros. Atualmente, ela ocorre em menos de 1 em 1.000.000 de recém-nascidos. Sabe-se que ela é mais comum em indivíduos do sexo masculino. Foi diagnosticada pela primeira vez em 2005 por Courtens et al., que reconheceram as malformações com o seu caso atual e outros quatro que foram descritos de forma semelhante na literatura.

Publicações científicas
17 artigos
Último publicado: 2024 Jul

Escala de raridade

CLASSIFICAÇÃO ORPHANET · BRASIL 2024
<1 / 1 000 000
Ultra-rara
<1/50k
Muito rara
1/20k
Rara
1/10k
Pouco freq.
1/5k
Incomum
1/2k
Prevalência
0.0
Worldwide
Casos conhecidos
22
pacientes catalogados
Início
Antenatal
+ neonatal
🏥
SUS: Cobertura mínimaScore: 15%
CID-10: Q87.2
🇧🇷Dados SUS / DATASUS
PROCEDIMENTOS SIGTAP (5)
0202010503
Cariótipo — bandas G, Q ou Rgenetic_test
0202010600
Pesquisa de microdeleções/microduplicações por FISHlab_test
0202010694
Sequenciamento completo do exoma (WES)rehabilitation
0202010260
Dosagem de alfa-fetoproteína
0301070040
Atendimento em reabilitação — doenças raras
Você se identifica com essa condição?
O Raras está aqui pra te apoiar — com ou sem diagnóstico

Encontrou um erro ou informação desatualizada? Sugira uma correção →

Entender a doença

Do básico ao detalhe, leia no seu ritmo

Preparando trilha educativa...

Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Partes do corpo afetadas

🦴
Ossos e articulações
2 sintomas
❤️
Coração
1 sintomas
🫁
Pulmão
1 sintomas

+ 6 sintomas em outras categorias

Características mais comuns

90%prev.
Anormalidade da morfologia da tíbia
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Ausência de mão
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Morfologia anormal da fíbula
Muito frequente (99-80%)
55%prev.
Mão fendida
Frequente (79-30%)
55%prev.
Sinostose tarsal
Frequente (79-30%)
55%prev.
Anormalidade do sistema cardiovascular
Frequente (79-30%)
10sintomas
Muito frequente (3)
Frequente (7)

Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 10 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.

Anormalidade da morfologia da tíbiaAbnormality of tibia morphology
Muito frequente (99-80%)90%
Ausência de mãoAbsent hand
Muito frequente (99-80%)90%
Morfologia anormal da fíbulaAbnormal fibula morphology
Muito frequente (99-80%)90%
Mão fendidaSplit hand
Frequente (79-30%)55%
Sinostose tarsalTarsal synostosis
Frequente (79-30%)55%

Linha do tempo da pesquisa

Publicações por ano — veja quando o interesse científico cresceu
Anos de pesquisa2desde 2024
Total histórico17PubMed
Últimos 10 anos11publicações
Pico20162 papers
Linha do tempo
2024Hoje · 2026
Publicações por ano (últimos 10 anos)

Encontrou um erro ou informação desatualizada? Sugira uma correção →

Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

🧬

Nenhum gene associado encontrado

Os dados genéticos desta condição ainda estão sendo catalogados.

Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

Carregando...

Tratamento e manejo

Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar

Carregando informações de tratamento...

Onde tratar no SUS

Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)

🇧🇷 Atendimento SUS — Síndrome FATCO

🗺️

Selecione um estado ou use sua localização para ver resultados.

Dados de DATASUS/CNES, SBGM, ABNeuro e Ministério da Saúde. Sempre confirme a disponibilidade diretamente com o estabelecimento.

Pesquisa ativa

Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes

Pesquisa e ensaios clínicos

Nenhum ensaio clínico registrado para esta condição.

🧪 Está conduzindo uma pesquisa?
Divulgue para pacientes e familiares que acompanham esta doença.
Divulgar pesquisa →

Publicações mais relevantes

Timeline de publicações
11 papers (10 anos)
#1

A Case of Fibular Aplasia-Tibial Campomelia-Oligosyndactyly (FATCO) Syndrome Associated With Split Hand/Foot Syndrome With Long Bone Deficiency (SHFLD) and Review of the Literature.

Cureus2024 Jul

Split hand/foot malformation is a heterogeneous congenital disorder mainly presented with a median cleft of hands or/and feet. It can be associated with long bone aplasia, a syndrome also known as split hand/foot syndrome with long bone deficiency (SHFLD), which is a very rare condition. We report a very rare case of a male fetus with SHFLD syndrome combined with fibular aplasia, tibial campomelia, and oligosyndactyly (FATCO) syndrome. FATCO syndrome is also an extremely infrequent congenital limb defect by itself. Based on our review of the literature, there appears to be no other FATCO case reported in Greece.

#2

Genomic sequencing in a cohort of individuals with fibular aplasia, tibial campomelia, and oligosyndactyly (FATCO) syndrome.

American journal of medical genetics. Part A2023 Apr

Fibular aplasia, tibial campomelia, and oligosyndactyly (FATCO) syndrome (MIM 246570) is a rare disorder characterized by specific skeletal findings (fibular aplasia, shortened or bowed tibia, and oligosyndactyly of the foot and/or hand). Typically, no other anomalies, craniofacial dysmorphism, or developmental delays are associated. Here we report three unrelated individuals with limb anomalies consistent with FATCO syndrome who have been followed clinically for 5 years. Genetic testing of previously reported individuals with FATCO syndrome has not revealed a genetic diagnosis. However, no broader sequencing approaches have been reported. We describe the results of the three individuals with FATCO syndrome from exome and genome sequencing, all of which was nondiagnostic. Our study suggests that FATCO syndrome is not the result of a simple monogenic etiology.

#3

A case report on fibular aplasia, tibial campomelia, oligosyndactyly syndrome variant in a male infant.

JPMA. The Journal of the Pakistan Medical Association2022 May

Fibular aplasia, tibial campomelia, and oligosyndactyly (FATCO syndrome) is a rare, genetic, congenital limb malformation characterised by unilateral or bilateral fibular aplasia, tibial campomelia, and lower limb oligosyndactyly involving the lateral rays. A newborn male born at term via a Caesarean Section presented with malformations consisting of tibial campomelia, unilateral fibular hypoplasia, and oligosyndactyly, a "FATCO variant" case. On radiographic examination, an anterolateral shortened and bowed right lower limb at the distal third of the tibia, a rudimentary right fibula and absence of three rays on right foot were revealed. "FATCO syndrome" although rare may be linked to involvement of different body systems with morbidity and mortality. Proper parent counseling is a key aspect of this syndrome. Timely diagnosis and management with a multidisciplinary approach is essential to avoid lifelong disability, which can be a hurdle in a developing country.

#4

Newborn Male With Fibular Aplasia, Tibial Campomelia, and Oligosyndactyly Syndrome: A New Case Report Putting the Condition Under Spotlight.

Cureus2022 Jan

The syndrome of fibular aplasia, tibial campomelia, and oligosyndactyly (FATCO syndrome) is a rare genetic disease that has been increasingly reported over the past 40 years. We report the case of a newborn boy with unilateral skeletal abnormalities that were evident clinically and radiologically. The baby was an infant of a diabetic mother, and the Egyptian parents were consanguineous with a strong family history of genetic diseases and congenital anomalies. Besides describing a new case report of this syndrome, we emphasize the importance of prenatal diagnosis and genetic counseling, especially for families at high risk for genetic diseases in developing countries.

#5

Fibular Hypoplasia, Talar Aplasia, Absent Proximal Tibial Growth Plate and Oligosyndactyly (Variant of Fibular Aplasia, Tibial Campomelia, and Oligosyndactyly Syndrome) - Paucity of Case Reports with Evolving Definition.

Journal of orthopaedic case reports2021 Aug

Fibular aplasia, tibial campomelia, and oligosyndactyly (FATCO) syndrome is a rare disorder with unknown molecular basis. Since it is a rare disorder, so it is commendable to report the each case, due to its sporadic incidence and paucity of the standardized management protocol for their management. It is a case report of newly born male baby, whose anxious parents presented to the outpatient department with a deformity in the left lower limb. This resembled the FATCO syndrome. After clinico-radiological workup, it was categorized as a variant of FATCO syndrome. Counseling of parents should be done and let them realize that what is inescapable with this syndrome and what is bound to happen during the treatment.

Publicações recentes

Ver todas no PubMed

📚 EuropePMC10 artigos no totalmostrando 11

2024

A Case of Fibular Aplasia-Tibial Campomelia-Oligosyndactyly (FATCO) Syndrome Associated With Split Hand/Foot Syndrome With Long Bone Deficiency (SHFLD) and Review of the Literature.

Cureus
2023

Genomic sequencing in a cohort of individuals with fibular aplasia, tibial campomelia, and oligosyndactyly (FATCO) syndrome.

American journal of medical genetics. Part A
2022

A case report on fibular aplasia, tibial campomelia, oligosyndactyly syndrome variant in a male infant.

JPMA. The Journal of the Pakistan Medical Association
2022

Newborn Male With Fibular Aplasia, Tibial Campomelia, and Oligosyndactyly Syndrome: A New Case Report Putting the Condition Under Spotlight.

Cureus
2021

Fibular Hypoplasia, Talar Aplasia, Absent Proximal Tibial Growth Plate and Oligosyndactyly (Variant of Fibular Aplasia, Tibial Campomelia, and Oligosyndactyly Syndrome) - Paucity of Case Reports with Evolving Definition.

Journal of orthopaedic case reports
2021

Prenatal diagnosis of fibular aplasia-tibial campomelia-oligosyndactyly syndrome: Two case reports and review of the literature.

Journal of clinical ultrasound : JCU
2020

Prenatal Diagnosis of FATCO Syndrome (Fibular Aplasia, Tibial Campomelia, and Oligosyndactyly) with 2D/3D Ultrasonography.

Ultrasound international open
2019

A Turkish Female Twin Sister Patient with Fibular Aplasia, Congenital Tibia Pseudoarthrosis, Oligosyndactyly, and Negative WNT7A Gene Mutation.

Journal of pediatric genetics
2017

FATCO Syndrome (Fibular Aplasia, Tibial Campomelia, Oligosyndactyly with Talar Aplasia). A Case Study.

Ortopedia, traumatologia, rehabilitacja
2016

[A case report of a patient with FATCO syndrome: fibular aplasia, tibial campomelia and oligosyndactyly].

Archivos argentinos de pediatria
2016

A Female Newborn Infant with FATCO Syndrome Variant (Fibular Hypoplasia, Tibial Campomelia, Oligosyndactyly) - A Case Report.

Journal of the Belgian Society of Radiology

Associações

Organizações que acompanham esta doença — pra ter apoio e orientação

Ainda não temos associações cadastradas para Síndrome FATCO.

É de uma associação que acompanha esta doença? Fale com a gente →

Comunidades

Grupos ativos de quem convive com esta doença aqui no Raras

Ainda não existe comunidade no Raras para Síndrome FATCO

Pacientes, familiares e cuidadores se organizam em comunidades pra compartilhar experiências, fazer perguntas e se apoiar. Você pode ser o primeiro.

Tire suas dúvidas

Perguntas, dicas e experiências compartilhadas aqui na página

Participe da discussão

Faça login para postar dúvidas, compartilhar experiências e interagir com especialistas.

Fazer login

Doenças relacionadas

Doenças com sintomas parecidos — ajudam quem ainda está buscando diagnóstico

Referências e fontes

Bases de dados externas citadas neste artigo

Publicações científicas

Artigos indexados no PubMed ligados a esta doença no grafo RarasNet — título, periódico e PMID direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. A Case of Fibular Aplasia-Tibial Campomelia-Oligosyndactyly (FATCO) Syndrome Associated With Split Hand/Foot Syndrome With Long Bone Deficiency (SHFLD) and Review of the Literature.
    Cureus· 2024· PMID 39176338mais citado
  2. Genomic sequencing in a cohort of individuals with fibular aplasia, tibial campomelia, and oligosyndactyly (FATCO) syndrome.
    American journal of medical genetics. Part A· 2023· PMID 36610046mais citado
  3. A case report on fibular aplasia, tibial campomelia, oligosyndactyly syndrome variant in a male infant.
    JPMA. The Journal of the Pakistan Medical Association· 2022· PMID 35713069mais citado
  4. Newborn Male With Fibular Aplasia, Tibial Campomelia, and Oligosyndactyly Syndrome: A New Case Report Putting the Condition Under Spotlight.
    Cureus· 2022· PMID 35237492mais citado
  5. Fibular Hypoplasia, Talar Aplasia, Absent Proximal Tibial Growth Plate and Oligosyndactyly (Variant of Fibular Aplasia, Tibial Campomelia, and Oligosyndactyly Syndrome) - Paucity of Case Reports with Evolving Definition.
    Journal of orthopaedic case reports· 2021· PMID 35004374mais citado

Bases de dados e fontes oficiais

Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.

  1. ORPHA:2492(Orphanet)
  2. MONDO:0016641(MONDO)
  3. Busca completa no PubMed(PubMed)
  4. Q17254905(Wikidata)

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

Conteúdo mantido por Agente Raras · Médicos e pesquisadores podem colaborar

Compêndio · Raras BR

Síndrome FATCO

ORPHA:2492 · MONDO:0016641
Prevalência
<1 / 1 000 000
Casos
22 casos conhecidos
CID-10
Q87.2 · Síndromes com malformações congênitas afetando predominantemente os membros
Início
Antenatal, Neonatal
Prevalência
0.0 (Worldwide)
MedGen
UMLS
C2931047
EuropePMC
Wikidata
Papers 10a
DiscussaoAtiva

Nenhuma novidade ainda. O agente esta monitorando.

0membros
0novidades