Uma forma comum de linfedema primário de início tardio (um tipo de inchaço que não é causado por outra doença e aparece mais tarde na vida), caracterizado por inchaço nas pernas que geralmente se desenvolve na adolescência.
Introdução
O que você precisa saber de cara
A Doença de Meige é um tipo de linfedema primário que costuma surgir durante a infância ou na adolescência. Ela provoca principalmente inchaço persistente nas pernas e pés, além de aumentar o risco de feridas e infecções na pele como a celulite. A condição está relacionada ao desenvolvimento dos vasos linfáticos e a alterações no gene EPHB4. A doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde, não havendo remédios específicos dispensados pelo SUS. O suporte aos pacientes é realizado por meio de acompanhamento clínico e ações de reabilitação na rede de saúde.
Uma forma comum de linfedema primário de início tardio (um tipo de inchaço que não é causado por outra doença e aparece mais tarde na vida), caracterizado por inchaço nas pernas que geralmente se desenvolve na adolescência.
Escala de raridade
<1/50kMuito rara
1/20kRara
1/10kPouco freq.
1/5kIncomum
1/2k
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Entender a doença
Do básico ao detalhe, leia no seu ritmo
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Sinais e sintomas
O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece
Partes do corpo afetadas
+ 10 sintomas em outras categorias
Características mais comuns
Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 25 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.
Linha do tempo da pesquisa
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Genética e causas
O que está alterado no DNA e como passa nas famílias
Genes associados
1 gene identificado com associação a esta condição. Padrão de herança: Not applicable.
Lymphatic malformation 7
A form of primary lymphedema, a disease characterized by swelling of body parts due to developmental anomalies and functional defects of the lymphatic system. Patients with lymphedema may suffer from recurrent local infections. LMPHM7 is an autosomal dominant form with variable expressivity. Some individuals present with severe non-immune hydrops fetalis, which may cause perinatal demise or fully resolve after the neonatal period. Others present with no edema and have milder clinical features, such as atrial septal defect or varicose veins as adults.
Variantes genéticas (ClinVar)
235 variantes patogênicas registradas no ClinVar.
Vias biológicas (Reactome)
4 vias biológicas associadas aos genes desta condição.
Diagnóstico
Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam
Tratamento e manejo
Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar
Onde tratar no SUS
Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)
🇧🇷 Atendimento SUS — Doença de Meige
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Pesquisa ativa
Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes
Ensaios em destaque
Nenhum país com ensaio aberto no momento.
Pesquisa e ensaios clínicos
1 ensaios clínicos encontrados.
Publicações mais relevantes
Publicações recentes
A HGF Mutation in the Familial Case of Primary Lymphedema: A Report.
Novel missense mutations in the FOXC2 gene alter transcriptional activity.
Primary non-syndromic lymphoedema (Meige disease) is not caused by mutations in FOXC2.
Pharmacologic characterization of botulinum toxin for basic science and medicine.
Lymphangiosarcoma in late-onset hereditary lymphedema: case report and nosological implications.
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Organizações que acompanham esta doença — pra ter apoio e orientação
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Doença com base genética
Um médico geneticista pode ajudar no diagnóstico de Doença de Meige e no aconselhamento genético da família.
Doenças relacionadas
Doenças com sintomas parecidos — ajudam quem ainda está buscando diagnóstico
Perguntas frequentes
O que as famílias mais perguntam sobre esta doença — cada resposta com a fonte de onde saiu
A doença está associada à hipoplasia dos vasos linfáticos e a alterações no gene EPHB4. O padrão de herança fenotípica descrito nos achados clínicos é o autossômico dominante.
Referências
Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete
5 publicações do grafo RarasNet (PubMed) · 7 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.
Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.
Citar este verbete
Raras. (s.d.). Doença de Meige. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/doenca-de-meige
Formato APA. Conteúdo sob CC BY 4.0 — reuso livre com atribuição.
Conteúdo mantido por Agente Raras · Médicos e pesquisadores podem colaborar
Doença de Meige
📋 Origem dos dados
Esta página agrega dados de fontes públicas e oficiais. Dados sobre cobertura no SUS (PCDT, CEAF) são verificados ativamente por agente proativo (ver badge no infobox). Demais dados têm atribuição de fonte + data da última sincronização — clique para abrir o original.
- Doença rara (ontologia)
- fonte: Orphanet
- Identificador unificado
- fonte: MONDO
- Genética mendeliana
- fonte: OMIM
- Codificação WHO/SUS
- fonte: WHO ICD-10 / DATASUS
- CID-11 (futuro)
- fonte: WHO ICD-11
- NIH/GARD
- fonte: GARD (NIH)
- Indexação biomédica
- fonte: MeSH (NLM)
- Dado público estruturado
- fonte: Wikidata
