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Macrodactilia dos dedos do pé
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Introdução

O que você precisa saber de cara

📋

Macrodactilia dos dedos do pé é uma condição rara caracterizada pelo crescimento excessivo de um ou mais dedos do pé, frequentemente associada a anomalias cardíacas, hérnia inguinal e outras malformações nos pés. O gene PIK3CA está implicado nesta condição.

Publicações científicas
1 artigos
Último publicado: 2001 May

Escala de raridade

CLASSIFICAÇÃO ORPHANET · BRASIL 2024
1-9 / 100 000
Ultra-rara
<1/50k
Muito rara
1/20k
Rara
1/10k
Pouco freq.
1/5k
Incomum
1/2k
Prevalência
3.8
Worldwide
Início
Infancy
+ neonatal
🏥
SUS: Cobertura mínimaScore: 15%
CID-10: Q74.2
🇧🇷Dados SUS / DATASUS
PROCEDIMENTOS SIGTAP (5)
0202010503
Cariótipo — bandas G, Q ou Rgenetic_test
0202010600
Pesquisa de microdeleções/microduplicações por FISHlab_test
0202010694
Sequenciamento completo do exoma (WES)rehabilitation
0202010260
Dosagem de alfa-fetoproteína
0301070040
Atendimento em reabilitação — doenças raras
Você se identifica com essa condição?
O Raras está aqui pra te apoiar — com ou sem diagnóstico

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Entender a doença

Do básico ao detalhe, leia no seu ritmo

Preparando trilha educativa...

Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Partes do corpo afetadas

🦴
Ossos e articulações
5 sintomas
❤️
Coração
2 sintomas
🫃
Digestivo
2 sintomas
💪
Músculos
1 sintomas
😀
Face
1 sintomas

+ 6 sintomas em outras categorias

Características mais comuns

100%prev.
Macrodactilia do hálux
90%prev.
Epífises aumentadas dos dedos dos pés
Muito frequente (99-80%)
55%prev.
Ossificação tarsal avançada
Frequente (79-30%)
55%prev.
Desvio medial do pé
Frequente (79-30%)
55%prev.
Metatarso largo
Frequente (79-30%)
55%prev.
Ossificação metatarsal anormal
Frequente (79-30%)
17sintomas
Muito frequente (2)
Frequente (4)
Ocasional (2)
Muito raro (9)

Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 17 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.

Macrodactilia do háluxMacrodactyly of toe
Muito frequente100%
Epífises aumentadas dos dedos dos pésEnlarged epiphyses of the toes
Muito frequente (99-80%)90%
Ossificação tarsal avançadaAdvanced tarsal ossification
Frequente (79-30%)55%
Desvio medial do péMedial deviation of the foot
Frequente (79-30%)55%
Metatarso largoBroad metatarsal
Frequente (79-30%)55%

Linha do tempo da pesquisa

Publicações por ano — veja quando o interesse científico cresceu
Anos de pesquisa25desde 2001
Total histórico1PubMed
Últimos 10 anos1publicações
Pico20011 papers
Linha do tempo
201020202001Hoje · 2026
Publicações por ano (últimos 10 anos)

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Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

Genes associados

1 gene identificado com associação a esta condição.

PIK3CAPhosphatidylinositol 4,5-bisphosphate 3-kinase catalytic subunit alpha isoformCandidate gene tested inAltamente restrito
FUNÇÃO

Phosphoinositide-3-kinase (PI3K) phosphorylates phosphatidylinositol (PI) and its phosphorylated derivatives at position 3 of the inositol ring to produce 3-phosphoinositides (PubMed:15135396, PubMed:23936502, PubMed:28676499). Uses ATP and PtdIns(4,5)P2 (phosphatidylinositol 4,5-bisphosphate) to generate phosphatidylinositol 3,4,5-trisphosphate (PIP3) (PubMed:15135396, PubMed:28676499). PIP3 plays a key role by recruiting PH domain-containing proteins to the membrane, including AKT1 and PDPK1,

LOCALIZAÇÃO

VIAS BIOLÓGICAS (10)
Signaling by LTK in cancerNephrin family interactionsIRS-mediated signallingTie2 SignalingDAP12 signaling
EXPRESSÃO TECIDUAL(Ubíquo)
Artéria tibial
23.2 TPM
Linfócitos
22.4 TPM
Nervo tibial
21.4 TPM
Tecido adiposo
20.5 TPM
Fibroblastos
20.5 TPM
OUTRAS DOENÇAS (28)
seborrheic keratosismegalodactylyovarian cancerhepatocellular carcinoma
HGNC:8975UniProt:P42336

Variantes genéticas (ClinVar)

243 variantes patogênicas registradas no ClinVar.

🧬 PIK3CA: NM_006218.4(PIK3CA):c.1687G>A (p.Glu563Lys) ()
🧬 PIK3CA: NM_006218.4(PIK3CA):c.2688dup (p.Phe897fs) ()
🧬 PIK3CA: GRCh37/hg19 3q22.1-29(chr3:132561657-197851986)x3 ()
🧬 PIK3CA: NM_006218.4(PIK3CA):c.25G>C (p.Glu9Gln) ()
🧬 PIK3CA: NM_006218.4(PIK3CA):c.1375A>G (p.Ile459Val) ()
Ver todas no ClinVar

Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

Carregando...

Tratamento e manejo

Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar

Carregando informações de tratamento...

Onde tratar no SUS

Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)

🇧🇷 Atendimento SUS — Macrodactilia dos dedos do pé

🗺️

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Dados de DATASUS/CNES, SBGM, ABNeuro e Ministério da Saúde. Sempre confirme a disponibilidade diretamente com o estabelecimento.

Pesquisa ativa

Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes

Pesquisa e ensaios clínicos

Nenhum ensaio clínico registrado para esta condição.

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Divulgar pesquisa →

Publicações mais relevantes

🥉Melhor nível de evidência: Relato de caso
Timeline de publicações
1 papers (10 anos)

Publicações recentes

Ver todas no PubMed

Associações

Organizações que acompanham esta doença — pra ter apoio e orientação

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Comunidades

Grupos ativos de quem convive com esta doença aqui no Raras

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Ordenadas pelo número de sintomas em comum.

Referências e fontes

Bases de dados externas citadas neste artigo

Publicações científicas

Artigos indexados no PubMed ligados a esta doença no grafo RarasNet — título, periódico e PMID direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. Proteus syndrome: a case report.
    J Med Assoc Thai· 2001· PMID 11560226recente

Bases de dados e fontes oficiais

Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.

  1. ORPHA:295047(Orphanet)
  2. MONDO:0017475(MONDO)
  3. GARD:6951(GARD (NIH))
  4. Variantes catalogadas(ClinVar)
  5. Busca completa no PubMed(PubMed)
  6. Q18966807(Wikidata)

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

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Macrodactilia dos dedos do pé
Compêndio · Raras BR

Macrodactilia dos dedos do pé

ORPHA:295047 · MONDO:0017475
Prevalência
1-9 / 100 000
CID-10
Q74.2 · Outras malformações congênitas do(s) membro(s) inferiores, inclusive da cintura pélvica
CID-11
Início
Infancy, Neonatal
Prevalência
3.8 (Worldwide)
MedGen
UMLS
C0158768
Wikidata
Papers 10a
Evidência
🥉 Relato de caso
DiscussaoAtiva

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