Neuronopatia sensitiva e motora de início na face

A neuronopatia sensorial e motora de início facial é caracterizada inicialmente por parestesia e dormência na região de distribuição do nervo trigêmeo, que posteriormente progride para envolver o couro cabeludo, pescoço, tronco superior e membros superiores. O início das manifestações motoras ocorre mais tardiamente com cãibras, fasciculações, disfagia, disartria, fraqueza muscular e atrofia. Esta síndrome foi descrita em quatro homens e parece ser uma doença neurodegenerativa lentamente progressiva.