Síndrome Crigler-Najjar

A síndrome de Crigler-Najjar (SNC) é um distúrbio hereditário do metabolismo da bilirrubina caracterizado por hiperbilirrubinemia não conjugada devido a um déficit hepático da atividade da bilirrubina glucuronosiltransferase (GT). Dois tipos foram descritos, tipos 1 e 2 do SNC. O SNC1 é caracterizado por um déficit completo da enzima e não é afetado pela terapia de indução com fenobarbital, enquanto o déficit enzimático é parcial e responde ao fenobarbital no SNC2.