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Síndrome de microgastria-defeitos de redução dos membros
ORPHA:2538CID-10 · Q87.8CID-11 · LD2F.1YOMIM 156810DOENÇA RARA
Esta doença tem causa genética. Recomendamos procurar um médico geneticista para diagnóstico, exames genéticos e aconselhamento familiar.
kidneyInício neonatalHerança Unknown

Esta síndrome é caracterizada pela associação de microgástria com defeito de redução do membro.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

💬
EM LINGUAGEM SIMPLES

A **síndrome de microgastria-defeitos de redução dos membros** é uma condição congênita muito rara em que o bebê nasce com o estômago muito pequeno (**microgástria**) associado a alterações estruturais ou ausência de partes dos braços ou pernas. O quadro pode envolver outros órgãos vitais, manifestando dificuldades para engolir e digerir alimentos, refluxo, alterações no coração e problemas nos rins. As causas exatas ainda não foram catalogadas por genes específicos, ocorrendo os casos na grande maioria das vezes de forma isolada. Não existe remédio que cure a síndrome, mas o Sistema Único de Saúde (SUS) disponibiliza exames de diagnóstico genético e o procedimento de atendimento em reabilitação voltado para doenças raras.

📋
Informacoes curadas por IA — podem conter imprecisoes

Esta síndrome é caracterizada pela associação de microgástria com defeito de redução do membro.

Publicações científicas
1 artigos
Último publicado: 1999 Oct

Escala de raridade

CLASSIFICAÇÃO ORPHANET · BRASIL 2024
<1 / 1 000 000
Ultra-rara
<1/50k
Muito rara
1/20k
Rara
1/10k
Pouco freq.
1/5k
Incomum
1/2k
Prevalência
0.0
Worldwide
Casos conhecidos
16
pacientes catalogados
Início
Infancy
+ neonatal
🏥
SUS: Cobertura mínimaScore: 15%
5 procedimentos SIGTAPCID-10: Q87.8
🇧🇷Dados SUS / DATASUS
EXAMES E PROCEDIMENTOS RELACIONADOS (5)
•
Cariótipo — bandas G, Q ou R
•
Pesquisa de microdeleções/microduplicações por FISH
•
Sequenciamento completo do exoma (WES)
•
Dosagem de alfa-fetoproteína
•
Atendimento em reabilitação — doenças raras
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O Raras está aqui pra te apoiar — com ou sem diagnóstico

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Entender a doença

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Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Partes do corpo afetadas

🫃
Digestivo
9 sintomas
🦴
Ossos e articulações
4 sintomas
🫘
Rins
4 sintomas
📏
Crescimento
3 sintomas
🫁
Pulmão
2 sintomas
❤️
Coração
2 sintomas

+ 21 sintomas em outras categorias

Características mais comuns

90%prev.
Polegar curto
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Morfologia anormal do rádio
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Anormalidade do baço
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Déficit de crescimento
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Refluxo gastroesofágico
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Hérnia de hiato
Muito frequente (99-80%)
48sintomas
Muito frequente (10)
Frequente (9)
Ocasional (29)

Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 48 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.

Polegar curtoShort thumb
Muito frequente (99-80%)90%
Morfologia anormal do rádioAbnormal morphology of the radius
Muito frequente (99-80%)90%
Anormalidade do baçoAbnormality of the spleen
Muito frequente (99-80%)90%
Déficit de crescimentoFailure to thrive
Muito frequente (99-80%)90%
Refluxo gastroesofágicoGastroesophageal reflux
Muito frequente (99-80%)90%

Linha do tempo da pesquisa

Publicações por ano — veja quando o interesse científico cresceu
Anos de pesquisa27
Total histórico1PubMed
Últimos 10 anos1publicações
Pico19991 papers
Linha do tempo
2000201020201999Hoje · 2026
Publicações por ano (últimos 10 anos)

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Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

🧬

Nenhum gene associado encontrado

Os dados genéticos desta condição ainda estão sendo catalogados.

Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

Carregando...

Tratamento e manejo

Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar

Carregando informações de tratamento...

Onde tratar no SUS

Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)

🇧🇷 Atendimento SUS — Síndrome de microgastria-defeitos de redução dos membros

🗺️

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Dados de DATASUS/CNES, SBGM, ABNeuro e Ministério da Saúde. Sempre confirme a disponibilidade diretamente com o estabelecimento.

Pesquisa ativa

Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes

Pesquisa e ensaios clínicos

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Publicações mais relevantes

Timeline de publicações
7.533 papers (10 anos)

Mostrando amostra de 1 publicações de um total de 7.533

Publicações recentes

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Associações

Organizações que acompanham esta doença — pra ter apoio e orientação

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Doença com base genética

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Conselhos e sociedades

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Doenças com sintomas parecidos — ajudam quem ainda está buscando diagnóstico

Perguntas frequentes

O que as famílias mais perguntam sobre esta doença — cada resposta com a fonte de onde saiu

Respostas geradas por IA a partir das fontes citadas

Até o momento, não há gene específico catalogado como responsável por essa condição rara. O padrão de herança é considerado não aplicável nos catálogos médicos, indicando que os casos relatados surgem de forma esporádica durante o desenvolvimento embrionário.

Referências

Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete

1 publicação do grafo RarasNet (PubMed) · 6 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. ORPHA:2538
    Orphanet
  2. GARD:3640
    GARD (NIH)
  3. Q55781234
    Wikidata

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

Citar este verbete

Raras. (s.d.). Síndrome de microgastria-defeitos de redução dos membros. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/sindrome-de-microgastria-defeitos-de-reducao-dos-membros

Formato APA. Conteúdo sob CC BY 4.0 — reuso livre com atribuição.

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Compêndio · Raras BR

Síndrome de microgastria-defeitos de redução dos membros

ORPHA:2538 · MONDO:0007993
🇧🇷 Brasil SUS
SIGTAP
5 procedimentos
Geral
Prevalência
<1 / 1 000 000
Casos
16 casos conhecidos
Herança
Not applicable
CID-10
Q87.8 · Outras síndromes com malformações congênitas especificadas, não classificadas em outra parte
CID-11
Início
Infancy, Neonatal
Prevalência
0.0 (Worldwide)
MedGen
UMLS
C1834929
Wikidata
Papers 10a

📋 Origem dos dados

Esta página agrega dados de fontes públicas e oficiais. Dados sobre cobertura no SUS (PCDT, CEAF) são verificados ativamente por agente proativo (ver badge no infobox). Demais dados têm atribuição de fonte + data da última sincronização — clique para abrir o original.

Doença rara (ontologia)
fonte: Orphanet
Identificador unificado
fonte: MONDO
Genética mendeliana
fonte: OMIM
Indexação biomédica
fonte: MeSH (NLM)
Dado público estruturado
fonte: Wikidata
Rara