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Síndrome Good
ORPHA:169105CID-10 · D81.8CID-11 · 4B40.2DOENÇA RARA

A Síndrome de Good, também conhecida como imunodeficiência-timoma, é uma doença muito rara do sistema imunológico (o sistema de defesa do corpo), que a pessoa adquire ao longo da vida. Ela se caracteriza pela associação de um timoma (um tumor na glândula timo) com uma deficiência nas células de defesa do tipo B e T – que são importantes para a imunidade. Essa deficiência surge na vida adulta, tornando a pessoa mais propensa a infecções.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

📋

A Síndrome de Good, também conhecida como imunodeficiência-timoma, é uma doença muito rara do sistema imunológico (o sistema de defesa do corpo), que a pessoa adquire ao longo da vida. Ela se caracteriza pela associação de um timoma (um tumor na glândula timo) com uma deficiência nas células de defesa do tipo B e T – que são importantes para a imunidade. Essa deficiência surge na vida adulta, tornando a pessoa mais propensa a infecções.

Publicações científicas
1 artigos
Último publicado: 1976 Jun

Escala de raridade

CLASSIFICAÇÃO ORPHANET · BRASIL 2024
1-9 / 100 000
Ultra-rara
<1/50k
Muito rara
1/20k
Rara
1/10k
Pouco freq.
1/5k
Incomum
1/2k
Prevalência
1.0
Worldwide
Casos conhecidos
241
pacientes catalogados
Início
Adult
🏥
SUS: Cobertura mínimaScore: 5%
Triagem neonatal (Fase 5)CID-10: D81.8
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Entender a doença

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Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Partes do corpo afetadas

🩸
Sangue
4 sintomas
🫁
Pulmão
4 sintomas
🫃
Digestivo
2 sintomas
💪
Músculos
1 sintomas
🧬
Pele e cabelo
1 sintomas
📏
Crescimento
1 sintomas

+ 5 sintomas em outras categorias

Características mais comuns

90%prev.
Timoma
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Linfadenopatia mediastinal
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Nível diminuído de anticorpos circulantes
Muito frequente (99-80%)
55%prev.
Disfagia
Frequente (79-30%)
55%prev.
Dispneia
Frequente (79-30%)
55%prev.
Fraqueza fatigável
Frequente (79-30%)
20sintomas
Muito frequente (3)
Frequente (11)
Ocasional (6)

Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 20 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.

TimomaThymoma
Muito frequente (99-80%)90%
Linfadenopatia mediastinalMediastinal lymphadenopathy
Muito frequente (99-80%)90%
Nível diminuído de anticorpos circulantesDecreased circulating antibody level
Muito frequente (99-80%)90%
DisfagiaDysphagia
Frequente (79-30%)55%
DispneiaDyspnea
Frequente (79-30%)55%

Linha do tempo da pesquisa

Publicações por ano — veja quando o interesse científico cresceu
Anos de pesquisa50desde 1976
Total histórico1PubMed
Últimos 10 anos1publicações
Pico19761 papers
Linha do tempo
198019902000201020201976Hoje · 2026
Publicações por ano (últimos 10 anos)

Triagem neonatal (Teste do Pezinho)

👶
Teste: TREC/KREC
Fase 5 do PNTN
Incidência no Brasil: 1:58.000

A triagem neonatal permite diagnóstico precoce e início imediato do tratamento.

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Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

🧬

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Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

Carregando...

Tratamento e manejo

Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar

Carregando informações de tratamento...

Onde tratar no SUS

Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)

🇧🇷 Atendimento SUS — Síndrome Good

🗺️

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Pesquisa ativa

Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes

Pesquisa e ensaios clínicos

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Publicações mais relevantes

Timeline de publicações
1 papers (10 anos)

Publicações recentes

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📚 EuropePMC1 artigos no totalmostrando 0

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Associações

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Referências e fontes

Bases de dados externas citadas neste artigo

Publicações científicas

Artigos indexados no PubMed ligados a esta doença no grafo RarasNet — título, periódico e PMID direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. Radiologic changes in the thymoma-hypogammaglobulinemia syndrome.
    AJR Am J Roentgenol· 1976· PMID 179384recente

Bases de dados e fontes oficiais

Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.

  1. ORPHA:169105(Orphanet)
  2. MONDO:0015696(MONDO)
  3. GARD:8622(GARD (NIH))
  4. Busca completa no PubMed(PubMed)
  5. Q3508651(Wikidata)

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

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Síndrome Good
Compêndio · Raras BR

Síndrome Good

ORPHA:169105 · MONDO:0015696
🇧🇷 Brasil SUS
Triagem
TREC/KREC
PNTN
Fase 5
Incidência BR
1:58.000
Geral
Prevalência
1-9 / 100 000
Casos
241 casos conhecidos
CID-10
D81.8 · Outras deficiências imunitárias combinadas
CID-11
Início
Adult
Prevalência
1.0 (Worldwide)
MedGen
UMLS
C0221027
EuropePMC
Wikidata
Papers 10a
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