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Criptoftalmia isolada
ORPHA:91396CID-10 · Q11.2CID-11 · LA14.01OMIM 123570DOENÇA RARA

A criptoftalmia isolada é uma anomalia congênita na qual as pálpebras estão ausentes e a pele cobre o bulbo ocular, que muitas vezes é microftálmico. Foram descritos seis casos de criptoftalmia bilateral completa. A transmissão é autossômica dominante.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

📋

A criptoftalmia isolada é uma anomalia congênita na qual as pálpebras estão ausentes e a pele cobre o bulbo ocular, que muitas vezes é microftálmico. Foram descritos seis casos de criptoftalmia bilateral completa. A transmissão é autossômica dominante.

Escala de raridade

CLASSIFICAÇÃO ORPHANET · BRASIL 2024
<1 / 1 000 000
Ultra-rara
<1/50k
Muito rara
1/20k
Rara
1/10k
Pouco freq.
1/5k
Incomum
1/2k
Prevalência
0.0
Worldwide
Casos conhecidos
30
pacientes catalogados
Início
Antenatal
+ neonatal
🏥
SUS: Cobertura mínimaScore: 15%
CID-10: Q11.2
🇧🇷Dados SUS / DATASUS
PROCEDIMENTOS SIGTAP (5)
0202010503
Cariótipo — bandas G, Q ou Rgenetic_test
0202010600
Pesquisa de microdeleções/microduplicações por FISHlab_test
0202010694
Sequenciamento completo do exoma (WES)rehabilitation
0202010260
Dosagem de alfa-fetoproteína
0301070040
Atendimento em reabilitação — doenças raras
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Entender a doença

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Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Características mais comuns

Herança autossômica recessiva
Glaucoma
Anquiloblefaro
Criptoftalmia
Microftalmia
5sintomas
Sem dados (5)

Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 5 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.

Herança autossômica recessivaAutosomal recessive inheritance
Glaucoma
AnquiloblefaroAnkyloblepharon
CriptoftalmiaCryptophthalmos
MicroftalmiaMicrophthalmia

Linha do tempo da pesquisa

Publicações por ano — veja quando o interesse científico cresceu
Anos de pesquisa18desde 2008
Últimos 10 anos5publicações
Pico20265 papers
Linha do tempo
201020202008Hoje · 2026
Publicações por ano (últimos 10 anos)

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Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

Genes associados

1 gene identificado com associação a esta condição. Padrão de herança: Autosomal dominant, Autosomal recessive.

FREM2FRAS1-related extracellular matrix protein 2Disease-causing germline mutation(s) inTolerante
FUNÇÃO

Extracellular matrix protein required for maintenance of the integrity of the skin epithelium and for maintenance of renal epithelia (PubMed:15838507). Required for epidermal adhesion (PubMed:15838507). Involved in the development of eyelids and the anterior segment of the eyeballs (PubMed:29688405, PubMed:30802441)

LOCALIZAÇÃO

Cell membrane

MECANISMO DE DOENÇA

Fraser syndrome 2

A form of Fraser syndrome, an autosomal recessive disorder characterized by cryptophthalmos, cutaneous syndactyly, and urogenital abnormalities including renal agenesis or hypoplasia. Additional features include abnormalities of the larynx, ear malformations, and facial abnormalities.

EXPRESSÃO TECIDUAL(Tecido-específico)
Tireoide
6.6 TPM
Nervo tibial
4.1 TPM
Rim - Medula
3.5 TPM
Rim - Córtex
3.2 TPM
Pâncreas
1.5 TPM
OUTRAS DOENÇAS (5)
isolated cryptophthalmiaFraser syndrome 2renal agenesis, unilateralcomplete cryptophthalmia
HGNC:25396UniProt:Q5SZK8

Variantes genéticas (ClinVar)

266 variantes patogênicas registradas no ClinVar.

🧬 FREM2: NM_207361.6(FREM2):c.2383_2387del (p.Val795fs) ()
🧬 FREM2: NM_207361.6(FREM2):c.2180_2183dup (p.Tyr728Ter) ()
🧬 FREM2: NM_207361.6(FREM2):c.5812del (p.Asp1938fs) ()
🧬 FREM2: NM_207361.6(FREM2):c.626del (p.Phe209fs) ()
🧬 FREM2: NM_207361.6(FREM2):c.5976del (p.Glu1992fs) ()
Ver todas no ClinVar

Classificação de variantes (ClinVar)

Distribuição de 538 variantes classificadas pelo ClinVar.

27
511
Patogênica (5.0%)
VUS (95.0%)
VARIANTES MAIS SIGNIFICATIVAS
FREM2: NM_207361.6(FREM2):c.6257del (p.Asp2086fs) [Likely pathogenic]
FREM2: NM_207361.6(FREM2):c.7483C>G (p.Leu2495Val) [Uncertain significance]
FREM2: NM_207361.6(FREM2):c.7270G>A (p.Glu2424Lys) [Uncertain significance]
FREM2: NM_207361.6(FREM2):c.9502G>C (p.Glu3168Gln) [Uncertain significance]
FREM2: NM_207361.6(FREM2):c.9487C>G (p.His3163Asp) [Uncertain significance]

Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

Carregando...

Tratamento e manejo

Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar

Carregando informações de tratamento...

Onde tratar no SUS

Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)

🇧🇷 Atendimento SUS — Criptoftalmia isolada

🗺️

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Pesquisa ativa

Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes

Pesquisa e ensaios clínicos

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Referências e fontes

Bases de dados externas citadas neste artigo

Publicações científicas

Artigos indexados no PubMed ligados a esta doença no grafo RarasNet — título, periódico e PMID direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. Simplified nutritional and inflammatory indicators for long-term survival from all-cause mortality in maintenance hemodialysis.
    Clin Nephrol· 2026· PMID 41994879recente
  2. Self-Disproportionation-Induced H-Adsorption/Desorption Zones in Amorphous Nickel Boride Cocatalyst for Efficient Photocatalytic Hydrogen Evolution.
    J Am Chem Soc· 2026· PMID 41994858recente
  3. Isolated Paramedian Lower Lip Cleft: A Case of a Rare Form of a 28-29 Tessier Cleft.
    Cureus· 2026· PMID 41994837recente
  4. Integrating Space Sexology Into Long-Duration Mission Architecture: A Five-Pillar Operational Framework.
    Cureus· 2026· PMID 41994831recente
  5. Diffuse Gastrointestinal Polyposis Revealing Mantle Cell Lymphoma: A Case Highlighting a Diagnostic Pitfall.
    Cureus· 2026· PMID 41994825recente

Bases de dados e fontes oficiais

Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.

  1. ORPHA:91396(Orphanet)
  2. OMIM OMIM:123570(OMIM)
  3. MONDO:0007410(MONDO)
  4. GARD:16797(GARD (NIH))
  5. Variantes catalogadas(ClinVar)
  6. Busca completa no PubMed(PubMed)
  7. Q102258393(Wikidata)

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

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Compêndio · Raras BR

Criptoftalmia isolada

ORPHA:91396 · MONDO:0007410
Prevalência
<1 / 1 000 000
Casos
30 casos conhecidos
Herança
Autosomal dominant, Autosomal recessive
CID-10
Q11.2 · Microftalmia
CID-11
Início
Antenatal, Neonatal
Prevalência
0.0 (Worldwide)
MedGen
UMLS
CL515543
Wikidata
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