A insuficiência hepática aguda em bebês, causada por um problema na produção de proteínas do DNA mitocondrial, é uma deficiência muito rara da cadeia respiratória mitocondrial, descrita em menos de 10 bebês, principalmente de origem do Oriente Médio. Ela é caracterizada clinicamente por uma falha grave e passageira do fígado que, no entanto, coloca a vida em risco, com aumento das enzimas do fígado, icterícia (pele e olhos amarelados), vômitos, problemas de coagulação, bilirrubina alta no sangue e ácido lático elevado no sangue.